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威尔逊病早期症状是什么
补充说明：威尔逊病早期症状是什么
a******W 2021-09-09 16:16
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吴水全 主治医师 三甲
擅长：全科
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威尔逊病的早期症状可能包括神经系统功能障碍、肝脾肿大、角膜K-F环、血小板减少和肌张力减低。由于威尔逊病是一种遗传性代谢疾病，建议患者及时就医以进行准确诊断和治疗。
1.神经系统功能障碍
威尔逊病是一种遗传性铜代谢障碍疾病，由于体内铜蓝蛋白合成不足导致铜在肝脏和脑内蓄积。过量的铜会损伤神经细胞，引发神经系统功能障碍。这些症状可能包括运动协调障碍、震颤、肌张力降低等，其主要影响大脑皮层和基底节。
2.肝脾肿大
威尔逊病患者铜离子在体内的异常积累会导致肝细胞受损，进而出现肝脾肿大的现象。肿大的肝脏通常位于右上腹部，而脾脏则位于左上腹部。
3.角膜K-F环
K-F环是威尔逊病中较为特异性的体征，主要是因为铜在角膜内的沉积所引起的。这种环状结构通常出现在角膜外侧缘，由棕色或灰色色素组成。
4.血小板减少
血小板减少可能是威尔逊病引起的免疫反应所致，此时巨球蛋白血症可导致血小板破坏增加。患者的血液检测显示血小板计数低于正常范围。
5.肌张力减低
威尔逊病会影响神经系统的传导功能，导致肌肉无法正常收缩，从而引起肌张力减低。这种情况通常表现为肌肉松弛无力，特别是在肢体远端。
针对威尔逊病的诊断，可以进行肝功能测试、血清铜蓝蛋白测定以及基因检测来确认是否存在Wilson病相关基因突变。对于威尔逊病的管理，需要遵医嘱使用锌剂以促进铜排泄，如葡萄糖酸锌口服溶液、硫酸锌口服溶液等。同时，建议定期监测病情变化，避免高铜食物摄入，保持良好的生活习惯，以减轻症状并延缓病情进展。
2024-02-12 16:05
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