发病时间：不清楚
朗格汉斯组织细胞增生症治疗
补充说明：朗格汉斯组织细胞增生症治疗
a******W 2021-09-09 16:15
我要咨询
精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
朗格汉斯组织细胞增生症的治疗可以考虑化疗、靶向治疗、生物治疗、骨髓移植和免疫调节治疗等方法。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估病情并接受适当治疗。
1.化疗
通过使用化学药物来杀死快速分裂的癌细胞，通常包括联合用药方案。因为朗格汉斯组织细胞增生症是一种异常增生性疾病，其特征是单克隆浆细胞过度增殖并分泌大量单克隆IgM型免疫球蛋白，导致血液粘度增高、凝血功能障碍等问题。化疗能有效抑制浆细胞的生长繁殖，从而缓解相关临床表现。
2.靶向治疗
靶向治疗是指利用特定分子靶点的生物制剂如单克隆抗体对肿瘤细胞进行精准打击的一种治疗方法；一般需要由专业医生评估后开具处方并在指定地点接受治疗。由于朗格汉斯组织细胞增生症存在特定的分子标志物，因此针对这些标志物设计的靶向药物能够选择性地作用于病变部位而不影响正常组织；此外，靶向治疗还可减少传统化疗带来的毒副作用。
3.生物治疗
生物治疗主要是指利用患者自身的免疫系统对抗癌症的方法，包括但不限于细胞因子疗法、免疫调节剂以及新型生物制剂等。朗格汉斯组织细胞增生症是一种罕见的造血干细胞增殖性疾病，由于机体免疫系统的紊乱导致无法有效地清除异常增生的组织细胞。而生物治疗通过对患者自身免疫系统的激活和调节，增强其识别和消灭异常细胞的能力，进而控制病情发展。
4.骨髓移植
骨髓移植是将健康的造血干细胞植入患者体内，以替代受损或无效的造血干细胞的过程，在无菌条件下完成。对于某些类型的朗格汉斯组织细胞增生症，骨髓移植可能是有效的治疗方法之一。这是因为骨髓移植可以提供正常的造血干细胞，帮助重建患者的免疫系统和造血功能。
5.免疫调节治疗
免疫调节治疗旨在调整机体的免疫应答状态，包括使用生物反应调节剂、免疫检查点抑制剂等方法。朗格汉斯组织细胞增生症涉及复杂的免疫调节机制失调，故免疫调节治疗可作为辅助手段改善病情。例如，环磷酰胺可通过干扰T细胞介导的炎症反应发挥作用。
在接受上述治疗措施时，应注意定期监测血液学参数，尤其是全血细胞计数和分类，以评估治疗效果及可能出现的并发症。同时保持良好的营养状态和充足的休息，有助于提高身体抵抗力，支持治疗过程。
2024-03-09 13:46
举报相关问题
向医生提问
郎格罕斯细胞组织细胞增生症(Langerhans cell histiocytosis)或郎格罕斯细胞病(Langerhans' cell disease)又称组织细胞增生症X(Histiocytosis X),为一组少见的,以郎格罕斯细胞增生为主的疾病.本病的病因和发病机制尚不清楚,有人认为是反应性疾病,而非真性肿瘤.也有人认为本病是免疫系统异常所致,但通过PCNA免疫组化可见较多的阳性细胞,且病变中常见核分裂象故认为是增生性疾病,可能为肿瘤性增生.
症状起因：本病主要由增生的郎格罕斯细胞、嗜酸粒细胞及其他炎症细胞组成,还可见多核巨细胞和坏死组织,上皮下方常有一层未被侵犯的结缔组织带(fig.3)。 郎格罕斯细胞多呈灶状、片状聚集,细胞体积较大,胞浆丰富,弱嗜酸性,细胞核呈圆形、椭圆形或分叶状,核仁明显,胞核常出现核沟(fig.4,5)。 在韩雪柯病可见大量吞噬脂类的组织细胞称为泡沫细胞,多见于坏死区周围,而嗜酸粒细胞较少。 勒雪病中,郎格罕斯细胞大量增生,出现较多异形核及核分裂相,但无泡沫细胞。 用OKT6、S-100蛋白(fig.6)可作为郎格罕斯细胞的免疫组化标记物。胞浆和胞核均为强阳性。电镜下郎格罕斯细胞的胞浆电子密度较低,又称明细胞,细胞核的核膜内陷形成缺痕,胞浆内可见特征性的郎格罕斯颗粒,又称Birbeck颗粒,呈杆状,有界膜,颗粒长0.2-1um,宽为40nm。表面有规律间隔的横纹,或一端膨大呈网球拍状(fig.7)。
可能疾病： 佩吉特病样网状细胞增生症 全身性发疹性组织细胞增生症 多中心性网状组织细胞增生症 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 窦性组织细胞增生伴巨大淋巴结病
就诊科室：血液
相关医院
