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凝血功能障碍是什么原因导致的

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凝血功能障碍是什么原因导致的

补充说明:凝血功能障碍是什么原因导致的

2021-09-09 16:14

凝血功能障碍 血友病 血友病甲 血友病乙 肌肉 肿瘤

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朱中山 副主任医师 湖南省脑科医院 三甲

擅长:肺癌、肝癌、乳腺癌、肠癌、鼻咽癌等肿瘤的放疗、化疗、生物免疫治疗工作

提问

凝血功能障碍一般是血友病、凝血因子消耗等原因导致 。血友病是伴性别遗传性疾病,Ⅷ因子缺乏是血友病甲,Ⅸ因子缺乏是血友病乙。大多数患者在磕碰以后会有关节肌肉深部血肿,所以在很小的时候就会被发现,检查发现凝血因子减少、活性下降即可诊断为血友病。凝血功能障碍也与凝血因子消耗有关,比如感染会诱发凝血异常,肿瘤也会引起凝血功能障碍。

2022-03-18 14:28

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血友病 (血溢病)

血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病,约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告,血友病A的发病率约为 15~20/10万人口,欧美各国统计,约为5~10/10万人,中国血友病 A 发病率约为3~4/10万人口。血友病B(hemophilia B),称因子IX缺乏症或Christmas病,发病率约1.0~1.5/105,占血友病的15%~20%。因子IX的基因长34kb,位于X染色体长臂,有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白,相对分子量为5.6万,合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似,采用替代疗法,可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。

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