发病时间：不清楚
进行性肌营养不良症早期症状
补充说明：进行性肌营养不良症早期症状
a******W 2021-09-09 16:16
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
进行性肌营养不良症的早期症状包括肌力减退、肌肉萎缩、运动发育迟缓、站立困难以及Gower征阳性。如果症状持续发展，建议及时就医以评估和确诊该疾病。
1.肌力减退
进行性肌营养不良症是遗传性疾病，由于基因突变导致肌细胞膜稳定性降低，引起肌肉收缩无力。这种病会导致神经-肌肉传递功能障碍，从而出现肌力减退的症状。肌力减退主要表现在四肢近端和躯干肌肉，可伴有骨盆带肌群萎缩。
2.肌肉萎缩
进行性肌营养不良症患者由于神经-肌肉传递功能异常，导致肌肉持续处于失神经状态，进而发生废用性肌萎缩。肌肉萎缩通常从下肢远端开始，逐渐向上蔓延至大腿和臀部。
3.运动发育迟缓
进行性肌营养不良症会影响神经系统的正常发育，导致运动发育迟缓。运动发育迟缓表现为儿童在爬行、坐立和行走等基本运动技能上的延迟。
4.站立困难
由于进行性肌营养不良症患者的骨骼肌力量下降，无法提供足够的支撑力来保持身体直立，因此会出现站立困难的情况。站立困难主要影响脊柱旁的深层肌肉，如髂腰肌和竖脊肌。
5.Gower征阳性
Gower征阳性是指患者在仰卧位时能够抬起双腿离床，但当试图站起来时会摔倒，这是进行性肌营养不良症的一个特征性表现。Gower征阳性的现象是因为股四头肌受累后，患者在仰卧位时能利用残存的力量将双足抬高，而站立时因股四头肌严重萎缩失去作用所致。
针对进行性肌营养不良症的诊断，可以进行肌电图、血清肌酶谱检测以及基因检测。治疗措施包括物理疗法、营养支持和药物治疗，如维生素D、维生素E等。患者应避免剧烈运动，尤其是对于有症状的人，以减少肌肉损伤的风险。定期监测病情变化，及时发现并处理可能出现的问题。
2024-01-02 01:18
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进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
