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马凡氏综合症是什么病
补充说明：马凡氏综合症是什么病
a******W 2021-09-08 16:17
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李常月 主任医师 七台河市人民医院 三甲
擅长：擅长普外科尤其对肝胆胰腺，甲状腺和乳腺疾病有独特的见解。擅长于胆囊炎，胆囊结石，结节性甲状腺肿，甲状腺癌肝癌以及结肠癌痔疮，肛裂。
提问
马凡氏综合征是一种常染色体显性遗传的结缔组织疾病，主要累及心血管系统、眼和骨骼系统。
马凡氏综合征是由于编码胶原蛋白的基因突变导致的，这些基因突变影响了结缔组织中的胶原蛋白结构和功能，使得结缔组织变得脆弱和弹性降低。这会导致心血管系统的动脉壁变薄、心脏瓣膜受损以及大血管瘤样扩张等异常。患者可能经历胸痛、呼吸困难、晕厥等症状，还可能出现视力减退、听力下降等问题。此外，身高偏高、关节过度伸展、脊柱侧弯等典型的骨骼特征也可能出现。
常规实验室检查包括血液生化、电解质分析和心肌酶谱检测；影像学检查则可采用超声心动图评估心脏结构与功能，X光片观察肺部情况，CT扫描查看大血管病变。该疾病的治疗通常需要多学科团队协作，包括心脏病专家、眼科医生和骨科医师。常用治疗方法包括降压药如硝苯地平用于控制血压，β受体阻滞剂可用于改善心律失常，激光屈光手术如LASIK可用于矫正视力。
患者应定期接受专业医疗保健服务，监测潜在的心血管并发症，同时避免度运动以减少心脏负担。
2024-02-16 01:44
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马凡氏综合征又名蜘蛛指(趾)综合征，属于一种先天性遗传性结缔组织疾病，为常染色体显性遗传，有家族史。
玻璃酸钠滴眼液
眼睛疲劳、眼干燥症、眼干燥综合症、斯-约二氏综合症等内因性疾患。手术后药物性、外伤、光线对眼造成的刺激及戴隐形眼镜等引起的外因性疾病。
贝前列素钠片
慢性动脉闭塞性疾病如雷诺氏病、雷诺氏综合征，慢性脑梗塞及其它慢性动脉闭塞性疾病等。
醋酸泼尼松片
主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病，系统性红斑狼疮，严重的支气管哮喘，皮肌炎，血管炎等过敏性疾病，急性白血病，恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。
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1.用于高血压、瓣膜性心脏病、先天性心脏病等急性和慢性心功能不全。尤其适用于伴有快速心室率的心房颤动的心功能不全；对于肺源性心脏病、心肌严重缺血、活动性心肌炎及心外因素如严重贫血、甲状腺功能低下及维生素B1缺乏症的心功能不全疗效差。2.用于控制伴有快速心室率的心房颤动、心房扑动患者的心室率及室上性心动过速。
