发病时间:不清楚
补充说明:什么是POEMS综合征?
2021-08-20 10:20
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POEMS综合征是一种浆细胞病。以多发性周围神经病为主,以慢性、对称性、进行性感觉及运动功能障碍为特征。病人主要表现为四肢针刺样或手套、袜套样感觉异常。脏器肿大、肝脾、淋巴结肿大、内分泌失调等都有可能出现。还有一种是化验结果显示血液中M蛋白呈阳性,病人也可能有皮肤病变,包括局灶性或全身性皮肤色素沉着,其他的表现也可能是水肿、多毛、多汗、杵状指等。
2021-08-25 09:57
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POEMS综合征是一种病因和发病机制不清的少见的多系统疾病,主要表现为多发性神经病变(polyneuropathy,P)、脏器肿大(organomegaly,o)、内分泌病变(endocrinopathy,E)、单克隆γ球蛋白病(monoclonal gammopathy,M,也叫M-蛋白)和皮肤改变(skin changes,S)。本病于1956年首先由Crow描述,1968年随后由Fukase描述。Nakanishi等将其称为Crow-Fukase综合征。Takatsuki首先确认并全面描述本病,因此也有人称为Takatsuki综合征。Bardwick等将上述5种主要表现的第一个字母合并称为POEMS综合征。POEMS综合征病人常伴有骨硬化性骨损害,活检可见恶性浆细胞,因此属于浆细胞疾病的一种特殊类型,而POEMS综合征可能是一种副瘤综合征(paraneoplastic syndrome)。
多发人群:中位发病年龄51岁,男性多于女性
临床检查:脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查 四肢的骨和关节平片 肌电图 尿常规
治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元