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什么是血友病？
补充说明：什么是血友病？
a******W 2021-08-18 14:21
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于血液中某种凝血因子的缺乏或活性降低导致患者容易出现自发性出血。
血友病是由于X染色体上的抗原决定簇缺失或基因突变所致。这些缺失或突变使得FⅧ或 FIX无法正常合成，导致凝血功能异常。血友病的症状包括皮肤或黏膜出血、关节积血、肌肉肿胀等。严重者还可能出现颅内出血，引起头痛、呕吐等症状。
确诊血友病通常需要进行凝血功能检测、血小板计数、D二聚体水平测定等实验室检查。此外，医生可能会建议进行基因检测以确定具体的基因型。血友病的治疗主要包括替代疗法如输注凝血因子产品以及止血药物。对于轻微出血可使用压迫止血法，严重出血则需及时就医接受专业处理。
血友病患者应避免剧烈运动，以免加重出血风险，同时保持良好的口腔卫生，定期复查并咨询专业医师的意见。
2024-03-06 10:59
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
穿龙骨刺片
补肾健骨，活血止痛。用于肾虚血瘀所致的骨性关节炎，症见关节疼痛。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
