发病时间：不清楚
小儿两性畸形是怎么回事
补充说明：小儿两性畸形是怎么回事
a******W 2021-08-17 16:00
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
小儿两性畸形可能是由雄激素受体异常、5α-还原酶Ⅱ缺乏、先天性肾上腺皮质增生、先天性睾丸发育不全、遗传因素等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.雄激素受体异常
由于基因突变导致雄激素受体蛋白结构改变，使雄激素不能正常发挥作用，影响生殖器官的分化和发育。针对雄激素受体异常的治疗通常采用外源性雄激素替代疗法，如、丙酸睾酮等。
2.5α-还原酶Ⅱ缺乏
5α-还原酶Ⅱ催化双氢睾酮转化为活性更强的5α-二氢睾酮，其缺乏导致体内双氢睾酮水平降低，影响生殖器的性别分化。对于5α-还原酶Ⅱ缺乏引起的两性畸形，可遵医嘱使用非那雄胺进行治疗。
3.先天性肾上腺皮质增生
先天性肾上腺皮质增生是由于相关基因突变引起肾上腺皮质合成类固醇激素过程中某些关键酶的缺陷，导致肾上腺产生过多的雄激素，引起生殖器出现男性化表现。患者可在医生指导下长期服用糖皮质激素和盐皮质激素来进行治疗，如、、氟氢可的松等。
4.先天性睾丸发育不全
先天性睾丸发育不全是一种遗传性疾病，由X染色体上的SRY基因缺失所致。SRY基因编码的转录因子可以诱导未分化的生殖细胞向男性方向分化，当其缺失时，会导致睾丸无法正常发育，进而表现为一系列男性特征缺失的症状。该病目前没有特效治疗方法，但可通过药物补充雄激素来缓解症状，如、丙酸睾酮等。
5.遗传因素
遗传因素可能通过家族遗传的方式传递给下一代，导致个体表现出不同的表型，包括生殖系统的发育异常。如果确定是由遗传因素导致的两性畸形，则需要考虑进行基因检测以评估风险并指导生育计划。
建议定期进行内分泌系统检查以及必要的基因检测，以监测病情变化和识别潜在的风险。必要时，可咨询专业医师的意见，制定合适的治疗方案。
2024-02-18 12:44
举报相关问题
向医生提问
两性畸形(hermaphroditism或ambiguous genitalia)又称两性人，是性分化异常的结果，是指表型性别呈不能确定的间性状态或是表型性别与性腺性别或遗传性别呈矛盾表现。男女性别可根据性染色体、性腺结构、内外生殖器的形态以及第二性征加以区分，但有些患者具有不同程度的两性特征，即不合乎典型男女特征的人，极端严重的性异常特别是外生殖器官同时具有男女两性特征，影响性别的确定。两性畸形从病理角度分为性腺和外生殖分化异常。
复方吡拉西坦脑蛋白水解物片
1.急慢性脑血管病、脑外伤、各种中毒性脑病等各种原因引起的脑神经功能障碍及记忆力减退。2.先天性脑发育不全，儿童智能发育迟缓，老年性痴呆。3.中枢神经系统感染，病毒性脑膜炎，化脓性脑膜炎，精神病。
氟康唑胶囊
本品主要用于以下适应症中病情较重的患者： 1．念珠菌病：用于治疗口咽部和食道念珠菌感染；播散性念珠菌病，包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等；念珠菌外阴阴道炎。尚可用于骨髓移植患者接受细胞毒类药物或放射治疗时，预防念珠菌感染的发生。 2．隐球菌病：用于治疗脑膜以外的新型隐球菌病；治疗隐球菌脑膜炎时，本品可作为两性霉素B联合氟胞嘧啶初治后的维持治疗药物。 3．球孢子菌病。 4．用于接受化疗、放疗和免疫抑制治疗患者的预防治疗。 5．本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌病和组织胞浆菌病的治疗。
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
脑蛋白水解物口服液
用于先天性脑发育不全、中枢神经系统感染、老年性痴呆、颅脑外伤后遗症、脑血管损伤后遗症等疾病。
健康问答
