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原发性血小板增多症是怎么回事
补充说明：原发性血小板增多症是怎么回事
a******W 2021-08-17 16:02
原发性血小板增多症 巨球蛋白血症 骨髓增生异常综合征 真性红细胞增多症 骨髓纤维化
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
原发性血小板增多症可能是由遗传性巨球蛋白血症、骨髓增生异常综合征、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、慢性粒细胞性白血病等疾病引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，明确诊断。
1.遗传性巨球蛋白血症
遗传性巨球蛋白血症是由于基因突变导致浆细胞过度增殖，进而刺激造血干细胞产生过多的血小板。对于遗传性巨球蛋白血症引起的原发性血小板增多症，可遵医嘱使用烷化剂进行化疗，如环磷酰胺、苯丁酸氮芥等。
2.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种克隆性疾病，其特征为无效造血和高风险向急性白血病转化。无效造血可能导致血小板数量增加。针对骨髓增生异常综合征引起的情况，可以考虑应用免疫调节药物进行治疗，如甲泼尼龙、环孢素等。
3.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是由JAK2基因突变引起的造血干细胞增殖性疾病，此时骨髓腔压力增高，抑制了巨核祖细胞分化成成熟的巨核细胞，使血小板生成增多。患者可在医生指导下使用阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等抗血小板聚集药物进行治疗。
4.骨髓纤维化
骨髓纤维化时，由于纤维组织替代正常的造血微环境，影响巨核系祖细胞的增殖分化，从而出现血小板反应性的升高。针对骨髓纤维化的治疗主要是靶向药物治疗，例如常用的有甲磺酸伊马替尼片、达沙替尼片等。
5.慢性粒细胞性白血病
慢性粒细胞性白血病中，一种名为BCR-ABL融合蛋白的致癌蛋白被合成，这种蛋白能够促进细胞增殖，包括巨核细胞，导致血小板计数上升。对于慢性粒细胞性白血病所致的原发性血小板增多症，通常采用酪氨酸激酶抑制剂进行治疗，如吉非罗齐片、盐酸伊马替尼胶囊等。
建议定期监测血小板计数和其他血液指标，以评估病情变化。必要时，可能需要进行骨髓活检、JAK2基因检测等相关检查。
2024-03-20 02:54
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原发性血小板增多症(primarythrobocythemia)是骨髓增生性疾病，其特征为出血倾向及血栓形成，是指外周血液中血小板数量超过正常血小板计数的上限400×109/L。功能也不正常，骨髓巨核细胞过度增殖。由于本病常有反复出血，故也名为出血性血小板增多症，发病率不高，多见40岁以上者。主要病理生理特点有：克隆性，反应性或继发性，家族性或遗传性。治疗仍有待解决。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
甲磺酸伊马替尼胶囊
用于治疗费城染色体阳性的慢性髓性白血病（Ph+CML）的慢性期、加速期或急变期；用于治疗不能切除和/或发生转移的恶性胃肠道间质瘤（GIST）的成人患者。用于以下适应症的安全有效性信息主要来自国外研究资料，中国人群数据有限：1.用于治疗成人复发的或难治的费城染色体阳性的急性淋巴细胞白血病（Ph+ALL）。2.用于治疗嗜酸细胞过多综合症（HES）和/或慢性嗜酸粒细胞白血病（CEL）伴有FIP1L1-PDGFRα融合激酶的成年患者。3.用于治疗骨髓增生异常综合征/骨髓增生性疾病（MDS/MPD）伴有血小板衍生生
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
硫唑嘌呤片
1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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