首页> 内科> 风湿免疫科> 系统性硬皮病> 系统性硬皮病是什么病

精选回答(1)

任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲

擅长:擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。

提问

系统性硬皮病是一种以皮肤纤维化、血管病变和内脏器官受累为主要特征的慢性自身免疫性疾病。该疾病导致皮肤硬化、肌肉僵硬、关节活动受限等症状,严重时可影响心、肺等重要器官功能。治疗通常采用免疫调节剂和抗纤维化药物,早期诊断和治疗对于预防器官损害至关重要。
系统性硬皮病是由于机体对自身胶原蛋白产生异常免疫反应,导致皮肤及内脏组织中的成纤维细胞过度活化,产生过多的结缔组织基质,进而引起皮肤硬化和内脏受损。系统性硬皮病的症状包括皮肤变厚、紧绷、失去弹性,以及手指末端出现雷诺现象(即手指或脚趾因血液循环障碍而出现苍白、紫绀、潮红三相变化)。还可能出现脱发、口腔溃疡、呼吸困难等症状。
系统性硬皮病可以通过血常规、尿液分析、血生化检查、肌酶谱检测、自身抗体检测、高通量测序法、胸部X线片、超声心动图、肺功能测试等方式来确诊。系统性硬皮病的治疗可能需要遵医嘱使用、甲泼尼龙等糖皮质激素类药物,配合环磷酰胺、硫唑嘌呤等免疫抑制剂进行联合治疗。病情晚期可考虑肺移植手术。
患者应避免紫外线曝晒,外出时涂抹防晒霜并佩戴遮阳帽。保持良好的营养状态,有助于延缓病情进展,减少并发症的发生。

2024-02-03 12:44

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自身免疫性疾病

自身免疫性疾病(autoimmunediseases)是指机体对自身抗原发生免疫反应而导致自身组织损害所引起的疾病。许多疾病相继被列为自身免疫性疾病,值得提出的是,自身抗体的存在与自身免疫性疾病并非两个等同的概念,自身抗体可存在于无自身免疫性疾病的正常人特别是老年人,如抗甲状腺球蛋白、甲状腺上皮细胞、胃壁细胞、细胞核DNA抗体等。有时,受损或抗原性发生变化的组织可激发自身抗体的产生,如心肌缺血时,坏死的心肌可导致抗心肌自身抗体形成,但此抗体并无致病作用,是一种继发性免疫反应。

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