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小儿胆道闭锁肝硬化了怎么办
补充说明：小儿胆道闭锁肝硬化了怎么办
a******W 2021-08-13 17:22
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
小儿胆道闭锁肝硬化可以考虑肝移植、新生儿巨球蛋白血症、白消安、环孢素A、拉米夫定等治疗措施。如果症状持续或加剧，应立即就医以评估是否需要调整治疗方案。
1.肝移植
肝移植是将健康肝脏移植物从供体取出后，通过手术将其植入接受者体内，使患者获得新的、无病的肝脏。肝移植能够替代失去功能的病变肝脏，恢复正常的解毒、分泌及代谢功能，从而缓解胆汁淤积引起的黄疸、瘙痒等症状，改善预后。
2.新生儿巨球蛋白血症
新生儿巨球蛋白血症是一种先天性免疫缺陷病，需要使用免疫调节药物如环磷酰胺、甲泼尼龙等进行治疗。上述药物能抑制B淋巴细胞增殖，降低自身抗体水平，减轻胆管炎反应，进而改善病情。
3.白消安
白消安是一种烷化剂类抗肿瘤药，可通过口服给药的方式入人体。此药物具有较强的亲脂性，可与DNA发生交叉联结，干扰DNA合成，阻碍细胞分裂，从而起到杀灭癌细胞的作用。
4.环孢素A
环孢素A主要通过口服方式给予患者治疗，起效时间因个体差异而异。环孢素A能够选择性地抑制T淋巴细胞介导的细胞免疫应答，对B淋巴细胞影响较小，在一定程度上有助于控制胆道闭锁所致的自身免疫反应。
5.拉米夫定
拉米夫定为核苷类反转录酶抑制剂，通常采用口服方式给药。本品作为人免疫缺陷病毒(HIV)感染患者的治疗用药，但也可用于乙型肝炎病毒感染的患者，因此对于患有乙肝的患儿而言，其属于一种有效的抗病毒药物。
在考虑肝移植时，需密切监测可能出现的并发症，如感染、排斥反应等。同时，家长应注意孩子的营养支持，遵循医嘱调整饮食结构，保证蛋白质摄入量，促进肝细胞再生。
2024-02-28 07:40
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
