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先天性两性畸形的原因
补充说明：先天性两性畸形的原因
a******W 2021-08-12 18:12
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杨猛 副主任医师 南宁市第二人民医院 三甲
擅长：银屑病、红斑狼疮、皮肤美容（痤疮、黄褐斑、疤痕、妊娠纹）、过敏性疾病（皮炎、湿疹、荨麻疹）、带状疱疹、尿路感染、尖锐湿疣等。
提问
先天性两性畸形可能由雄激素受体缺乏、5α-还原酶Ⅱ缺乏、睾丸女性化激素不敏感型、完全抗苗勒氏管激素缺乏症、卵黄囊瘤等病因引起，治疗需根据具体原因制定，应尽快就医以获得专业评估和治疗建议。
1.雄激素受体缺乏
由于基因突变导致雄激素受体蛋白合成障碍，引起雄激素不能发挥正常作用，进而影响生殖器官的分化和发育。这可能导致个体出现性别不确定、生殖器发育异常等症状。确诊通常需要进行基因检测，以确定是否存在雄激素受体基因突变。
2.5α-还原酶Ⅱ缺乏
当5α-还原酶Ⅱ缺乏时，会导致体内双氢睾酮水平降低，从而影响生殖器官的正常发育。这可能表现为男性假两性畸形，即阴茎短小但具有功能性睾丸。针对这种情况，可以考虑使用外源性双氢睾酮替代疗法来促进阴茎生长。
3.睾丸女性化激素不敏感型
此病由雄激素受体基因的遗传变异所致，使机体对雄激素反应不足，导致生殖系统发育为女性特征。典型表现为患者有功能性的未分化的性腺，以及原发性闭经等。对于此类患者，可遵医嘱采用雌孕激素人工周期疗法模拟自然月经周期，改善生活质量。
4.完全抗苗勒氏管激素缺乏症
完全抗苗勒氏管激素缺乏症是由于相关基因突变引起的，导致精子发生细胞无法产生精子，进而影响生殖系统的发育。这会造成患者体内没有或者极少的精子，因此不会出现明显的第二性征。该疾病的治疗主要是通过手术将患者的无精子区域切除，然后利用显微镜技术将剩余的精子取出，再进行体外受精。
5.卵黄囊瘤
卵黄囊瘤是由特定基因突变引起的恶性肿瘤，在某些情况下可能会干扰正常的生殖器官发育过程。其临床表现包括腹部肿块、腹水、呼吸困难等。针对卵黄囊瘤的治疗方法主要包括化疗和手术切除，其中化疗常用药物包括紫杉醇、顺铂等。
建议定期进行内分泌检查，监测激素水平变化，同时注意营养均衡，避免高剂量的外源性雄激素摄入，如片、丙酸睾酮注射液等，以免加重病情。
2024-03-04 17:24
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两性畸形是指一个个体的性器官有着男女两性的表现其发生原因在于性染色体畸变，雄激素分泌异常导致胚胎期性器官发育异常。若同一个体内既有睾丸又有卵巢其外生殖器与第二性征介于两性之间，称为真两性畸形。若性腺与外生殖器不相一致称假两性畸形。如外生殖器类似女性而内生殖器为睾丸者称男性假两性畸形。相反外生殖器类似男性内生殖器为卵巢者称为女性假两性畸形。
多发人群：所有人群
治疗费用：市三甲医院约（5000 —— 8000元）
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本品主要用于以下适应症中病情较重的患者： 1．念珠菌病：用于治疗口咽部和食道念珠菌感染；播散性念珠菌病，包括腹膜炎、肺炎、尿路感染等；念珠菌外阴阴道炎。尚可用于骨髓移植患者接受细胞毒类药物或放射治疗时，预防念珠菌感染的发生。 2．隐球菌病：用于治疗脑膜以外的新型隐球菌病；治疗隐球菌脑膜炎时，本品可作为两性霉素B联合氟胞嘧啶初治后的维持治疗药物。 3．球孢子菌病。 4．用于接受化疗、放疗和免疫抑制治疗患者的预防治疗。 5．本品亦可替代伊曲康唑用于芽生菌病和组织胞浆菌病的治疗。
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男性： 原发性或继发性性腺功能低下的睾酮补充疗法，例如： ·睾丸切除后; ·无睾症; ·垂体功能低下; ·内分泌性阳萎; ·由于精子生成障碍所引起的不育症; ·男性更年期症状，例如：性欲减退，脑力和体力下降等。 女性： 男性性别转换： ·使女性男性化。
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内分泌系统疾病：泌乳素依赖性月经周期紊乱和不育症（伴随高或正常泌乳素血症）、闭经（伴有或不伴有溢乳）、月经过少、黄体功能不足和药物诱导的高泌乳激素症（抗精神病药物和高血压治疗药物）。非催乳素依赖性不育症：多囊性卵巢综合症、与抗雌激素联合运用（如：氯底酚胺）治疗无排卵症。高泌乳素瘤：垂体泌乳激素分泌腺瘤的保守治疗，在手术治疗前抑制肿瘤生长或减小肿瘤面积，使切除容易进行；术后可用于降低仍然较高的泌乳素水平。肢端肥大症：单独应用或联合放疗、手术等可降低生长激素的血浆水平。抑制生理性泌乳：分娩或流产后通过抑制泌乳
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原发性及继发性骨关节炎。
