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镰形红细胞贫血的原因
补充说明：镰形红细胞贫血的原因
a******W 2021-08-10 22:16
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
镰形红细胞贫血的病因主要是遗传性血红蛋白异常，可能伴随铁负荷过量、骨髓增生异常综合征、巨球蛋白血症或溶血性贫血等并发症。治疗需考虑个体化差异，应立即寻求专业血液科医生评估。
1.遗传性血红蛋白异常
镰状细胞性贫血是由于血红蛋白中的珠蛋白基因突变导致的，这些突变使得血红蛋白分子结构异常，影响其功能。通过造血干细胞移植来替换患者自身的异常造血干细胞是一种有效的治疗方法。
2.铁负荷过量
铁负荷过量是指体内铁含量超过正常范围，长期铁负荷过量会导致心脏、肝脏和胰腺等器官受损。当铁沉积在红细胞中时，可能导致镰状红细胞形成，进而引发镰状细胞贫血。去除多余的铁可能是治疗的一种选择，例如使用去铁胺进行治疗。
3.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一组克隆性疾病，主要特征为髓系细胞分化障碍，无法成熟为成熟的血细胞，从而引起全血细胞减少。这可能会影响红细胞的生产，导致镰状细胞贫血的发生。针对骨髓增生异常综合征的治疗包括应用环磷酰胺、阿那格雷等药物抑制骨髓造血功能。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种血液淋巴系统恶性肿瘤，以单克隆免疫球蛋白过度增殖为特征。高水平的免疫球蛋白IgM可能会干扰红细胞的功能，使其成为镰刀形状。临床常用苯丁酸氮芥、环磷酰胺等烷化剂作为首选一线治疗方案。
5.溶血性贫血
溶血性贫血指红细胞寿命缩短，提前破坏，超过了骨髓造血系统的代偿能力而发生的贫血。此时，为了补偿溶血造成的贫血，红细胞代偿性增生，但这种代偿性的红细胞增生并不完全正常，容易形成镰状红细胞。对于溶血性贫血，通常需要遵医嘱使用糖皮质激素类药物进行治疗，如、甲泼尼龙等。
建议定期进行血常规、血红蛋白电泳分析等检测，监测病情变化。必要时，可进行基因检测以评估镰状细胞贫血的风险。
2024-03-09 17:26
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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