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巨血小板综合征病因
补充说明：巨血小板综合征病因
a******W 2021-08-10 22:16
综合征 缺陷 遗传性出血性毛细血管扩张症 血友病 维生素K缺乏
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
巨血小板综合征可能由遗传性血小板功能缺陷、遗传性出血性毛细血管扩张症、血友病、维生素K缺乏、凝血因子Ⅺ缺乏等病因引起，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以获得专业诊疗。
1.遗传性血小板功能缺陷
遗传性血小板功能缺陷是由基因突变导致血小板功能异常，无法正常参与止血过程，引起出血倾向。针对遗传性血小板功能缺陷，可以考虑遵医嘱使用抗纤溶药物进行治疗，如氨甲环酸、氨基己酸等。
2.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症是由于遗传因素导致毛细血管壁结构异常，使其易于破裂和出血。对于遗传性出血性毛细血管扩张症，可以通过激光治疗的方式进行处理，比如经皮穿刺静脉曲张激光闭合术、内镜下黏膜切除术等。
3.血友病
血友病是一种遗传性出血性疾病，由于血液中某种凝血因子缺乏导致出血不止。血友病患者可在医生指导下通过注射新鲜冷冻血浆、冷沉淀物等方式补充缺失的凝血因子以控制出血。
4.维生素K缺乏
维生素K缺乏影响了依赖维生素K的凝血因子合成，使得凝血功能受损，易发生出血。可通过口服维生素K制剂或注射维生素K来纠正缺乏状态，改善病情。
5.凝血因子Ⅺ缺乏
凝血因子Ⅺ缺乏是指体内凝血因子Ⅺ含量减少或活性降低，导致凝血功能障碍。可采用替代疗法，在专业医师指导下输注凝血因子Ⅺ浓缩制剂或重组人凝血因子Ⅺ蛋白进行治疗。
建议定期进行血常规、血小板计数以及出凝血时间检测，以便监测病情变化。必要时，还可进行基因检测分析，以评估个体对特定疾病的遗传风险。
2024-01-06 19:35
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血友病分为A、B两型。血友病A(hemophilia A)是凝血因子 VIII 缺乏所导致的出血性疾病，约占先天性出血性疾病的 85% 。根据世界卫生组织(WHO)和世界血友病联盟(WHF)1990年联合会议的报告，血友病A的发病率约为 15～20/10万人口，欧美各国统计，约为5～10/10万人，中国血友病 A 发病率约为3～4/10万人口。血友病B(hemophilia B)，称因子IX缺乏症或Christmas病，发病率约1.0～1.5/105，占血友病的15%～20%。因子IX的基因长34kb，位于X染色体长臂，有8个外显子和7个内含子。因子IX为一种依赖性维生素K 的血浆蛋白，相对分子量为5.6万，合成部位在肝脏。血友病A、B治疗相似，采用替代疗法，可选用血浆、凝血酶原复合物(PCC)、因子IX浓缩物和重组因子IX制品等。
多发人群：常幼年发病
临床检查：血浆凝血因子XI活性 血浆因子Ⅷ抑制物定性 血浆凝血因子IX活性 凝血时间 抗凝血酶Ⅲ活性和抗凝血酶Ⅲ抗原 凝血因子VIII/因子IX促凝活性
治疗费用：市三甲医院约（30000-50000元）
乌苯美司胶囊
本品可增强免疫功能，用于抗癌化疗、放疗的辅助治疗，老年性免疫功能缺陷等。 可配合化疗、放疗及联合应用于白血病、多发性骨髓瘤、骨髓增生异常综合症及造血干 细胞移植后，以及其它实体瘤患者。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
醋酸甲萘氢醌片
维生素类药。主要适用于维生素K缺乏所致的凝血障碍性疾病。如肠道吸收不良所致维生素K缺乏。各种原因所致的阻塞性黄疸、慢性溃疡性结肠炎、慢性胰腺炎和广泛小肠切除后肠道吸收功能减低；长期应用抗生素可导 致体内维生素K缺乏，广谱抗生素或肠道灭菌药可杀灭或抑制正常肠道内的细菌群落，致使肠道内细菌合成的维 生素减少；双香豆素等抗凝剂的分子结构与维生素K相似，在体内干扰其代谢，使环氧叶绿醌不能被还原成维生素K，使体内的维生素K不能发挥其作用，造 成与维生素K缺乏相类似的后果。
草木犀流浸液片
1.治疗因创伤、外科：F术等引起的软组织损伤肿胀。症状如：骨折、整形手术、静脉曲张、静脉炎等各种原凶所致软组织损伤肿胀。2.治疗各期内痔、炎性外痔、血栓性外痔等各种类型痔引起的出血、疼痛、肿胀等。
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