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地中海贫血是什么引起的可以治疗吗
补充说明：地中海贫血是什么引起的可以治疗吗
a******W 2021-08-08 19:49
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
地中海贫血可能是由珠蛋白基因突变、铁负荷过重、溶血性贫血、巨球蛋白血症、遗传性红细胞增多症等引起的，需要根据具体病因进行针对性治疗。由于该病涉及血液系统异常，建议患者及时就医以获得专业诊疗。
1.珠蛋白基因突变
珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成减少或功能丧失，引起血红蛋白分子结构异常和功能缺陷，造成溶血性贫血。通过造血干细胞移植或基因疗法等方法纠正珠蛋白基因突变状态是有效的治疗方法。
2.铁负荷过重
铁负荷过重是指机体长期摄入过多的铁元素，超过了机体代谢的能力，导致铁在体内积累。铁在体内的积累会导致血红蛋白合成障碍，进而引发溶血性贫血。去除铁负荷的方法包括使用去铁胺、地拉罗司等药物促进铁排泄，以及调整饮食习惯以减少铁的摄入量。
3.溶血性贫血
溶血性贫血是由各种原因导致红细胞破坏速率超过骨髓造血补偿能力的一种血液系统疾病，在外源因素作用下，红细胞寿命缩短，提前破坏，出现溶血现象，此时骨髓造血功能亢进，但不足以弥补破坏速度，从而引起贫血。可遵医嘱使用糖皮质激素进行免疫抑制治疗，如、甲泼尼龙等；也可以遵照医生的意见用环孢素A、他克莫司等调节免疫反应。
4.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是一种浆细胞恶性增殖性疾病，由于单克隆IgM型免疫球蛋白过度产生，导致其在血液中积聚，形成高黏滞血症，影响到正常的血液循环，使红细胞易于凝集和破坏，进而诱发溶血性贫血的发生。患者可在医生指导下使用苯丁酸氮芥片、盐酸苯海索片等靶向药物进行针对性处理。
5.遗传性红细胞增多症
遗传性红细胞增多症通常由特定基因突变引起，这些基因编码参与红细胞生成和调控的蛋白质。当这些基因发生异常时，可能导致红细胞数量持续增加，超过正常范围，进而引发一系列病理生理变化，包括血容量扩张、血液黏稠度增高、组织缺氧等。对于遗传性红细胞增多症，需要针对原发病进行治疗。例如镰状细胞性贫血可以通过输血来改善症状，而地中海贫血则可能需要应用去铁胺、地拉罗司等药物帮助降低铁负荷。
建议定期监测血常规、血生化指标和地中海贫血相关基因检测，以便早期发现并干预可能出现的并发症。必要时，应遵循专业医师意见，考虑进行骨髓穿刺活检等进一步检查，以评估病情状况。
2024-04-05 01:54
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地中海贫血又称海洋性贫血。是一组遗传性小细胞性溶血性贫血。其共同特点是由于珠蛋白基因的缺陷使血红蛋白中的珠蛋白肽链有一种或几种合成减少或不能合成。导致血红蛋白的组成成分改变，本组疾病的临床症状轻重不一，大多表现为慢性进行性溶血性贫血。
多发人群：所有人群，婴幼儿
典型症状： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
临床检查： 头晕 气血不足 皮肤呈浅黄或深金黄色 重度贫血 脾肿大
治疗费用：市三甲医院约（5000-10000元）
得斯芬注射用甲磺酸去铁胺
1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
福乃得维铁缓释片
用于明确原因的缺铁性贫血。
苯丁酸氮芥片
霍奇金病，数种非霍奇金病淋巴瘤，慢性淋巴细胞性白血病，瓦尔登斯特伦巨球蛋白血症，晚期卵巢腺癌。本品对于部分乳腺癌病人也有明显的疗效。
磷酸芦可替尼片
用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
