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先天性高铁血红蛋白血症治疗
补充说明：先天性高铁血红蛋白血症治疗
a******W 2021-08-08 19:50
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
先天性高铁血红蛋白血症可以通过一般治疗、药物治疗、手术治疗、氧疗、血液透析等方式进行治疗。先天性高铁血红蛋白血症是一种因血红蛋白分子的遗传缺陷，导致血红蛋白分子中二价铁的升高，从而出现发绀的疾病。
1、一般治疗
患者出现发绀的症状后，可以在医生的指导下通过血液检查明确病因后就诊治疗。在日常生活中，患者要注意休息，保持充足的睡眠，避免长时间熬夜。还要注意饮食健康，多吃富含维生素以及蛋白质的食物，少吃辛辣油腻食物。
2、药物治疗
患者可在医生指导下，使用亚甲蓝注射液、维生素C注射液等药物进行治疗，可以促进体内的铁元素排出，从而缓解症状。另外，患者还可遵医嘱口服硫酸亚铁片、琥珀酸亚铁片等药物进行改善。
3、手术治疗
如果患者病情比较严重，通过上述治疗无法改善，还可以通过手术治疗进行改善。患者可以通过异基因造血干细胞移植手术等方式进行治疗，可以有效提高血红蛋白的携氧能力。
4、氧疗
患者可在医生指导下通过鼻导管吸氧、面罩吸氧等方式进行治疗，可以补充身体所需要的氧气，有利于病情的恢复。
5、血液透析
如果患者病情比较严重，通过上述治疗无法改善，还可以通过血液透析的方式进行治疗，可以有效清除血液中的毒素，从而缓解症状。
除此之外，先天性高铁血红蛋白血症患者需要注意饮食，避免食用辛辣刺激性食物，例如辣椒、花椒或者芥末等，以免导致病情加重，不利于疾病恢复。另外，患者还需注意避免食用酱油等含色素的食物，以免导致病情加重。
2021-08-09 12:48
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是指血液中还原血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现,也可称为紫绀。
症状起因：(一)血液中还原血红蛋白增高 1.中心性发绀：由于心、肺疾病导致动脉血氧饱和度降低引起。因呼吸系统疾病所引起的发绀称肺性发绀，常见于呼吸道阻塞、重症肺炎、肺淤血、肺水肿、大量胸腔积液、自发性气胸等。因心血管疾病引起的发绀称心性发绀，常见于法洛氏四联症等发绀型先天性心脏病。其临床特点为全身性发绀，除四肢末梢及颜面部(口唇、鼻尖、颊部、耳垂)外，躯干皮肤和粘膜(包括舌及口腔粘膜)也可见发绀，且发绀部位皮肤温暖，局部加温或按摩发绀不消失。 2.周围性发绀：由于周围循环血流障碍所致。见于体循环淤血、周围组织血流灌注不足、局部血液循环障碍，如右心衰竭、大量心包积液、重症休克、血栓闭塞性脉管炎、寒冷刺激等。其临床特点为发绀常出现于肢体末梢与下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，发绀部位皮肤发凉，若加温或按摩使之温暖后，发绀即可减轻或消失。 3.混合性发绀：中心性发绀与周围性发绀同时并存，常见于全心衰竭。 (二)异常血红蛋白血症 1.高铁血红蛋白血症：可由伯氨喹啉、亚硝酸盐、磺胺类、硝基苯、苯胺等药物或化学物质中毒所致;也可因大量进食含有亚硝酸盐的变质蔬菜引起“肠源性紫绀”。其临床特点是发绀急骤出现，暂时性、病情危重，氧疗青紫不退，抽出的静脉血呈深棕色，暴露于空气中也不能转变为鲜红色，若静脉注射亚甲蓝、硫代硫酸钠或大剂量维生素C，均可使紫绀消退。还有极少数高铁血红蛋白血症为先天性，患者自幼即有发绀，有家族史，身体健康状况较好。 2.硫化血红蛋白血症：凡能引起高铁血红蛋白血症的药物或化学物质均能引起硫化血红蛋白血症，但患者同时有便秘或服用硫化物，在肠内形成大量 硫化氢为先决条件。此类发绀的临床特点是持续时间长，可达数月或更长时间，患者血液呈蓝褐色。
常见检查：
就诊科室：内科
维生素C片
1.用于防治坏血病，也可用于各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。克山病患者发生心源性休克时，可用大剂量本品治疗。2.用于慢性铁中毒的治疗（维生素C促进去铁胺对铁的络合，使铁排出加速）。3.用于特发性高铁血红蛋白血症的治疗有效。4.用于治疗肝硬化、急性肝炎和砷、汞、铅、苯等慢性中毒时肝脏的损害。
亚甲蓝注射液
本品对化学物亚硝酸盐、硝酸盐、苯胺、硝基苯、三硝基甲苯、苯醌、苯肼等和含有或产生芳香胺的药物（乙酰苯胺、对乙酰氨基酚、非那西丁、苯佐卡因等）引起的高铁血红蛋白血症有效。对先天性还原型二磷酸吡啶核苷高铁血红蛋白还原酶缺乏引起的高铁血红蛋白血症效果较差。对异常血红蛋白M伴有高铁血红蛋白血症无效。对急性氰化物中毒、能暂时延迟其毒性。
复方维生素C钠咀嚼片
1.用于防治坏血病。2.特发性高铁血红蛋白血症。3.各种急慢性传染性疾病及紫癜等辅助治疗。
盐酸丙哌维林片
本品对化学物亚硝酸盐、硝酸盐、苯胺、硝基苯、三硝基甲苯、苯醌、苯肼等和含有或产生芳香胺的药物（乙酰苯胺、对乙酰氨基酚、非那西丁、苯佐卡因等）引起的高铁血红蛋白血症有效。对先天性还原型二磷酸吡啶核苷高铁血红蛋白还原酶缺乏引起的高铁血红蛋白血症效果较差。对异常血红蛋白M伴有高铁血红蛋白血症无效。对急性氰化物中毒、能暂时延迟其毒性。
