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先天性非溶血性黄疸,是怎么引起的
补充说明：先天性非溶血性黄疸,是怎么引起的
a******W 2021-08-04 15:44
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性非溶血性黄疸可能是由胆红素代谢异常、肝细胞摄取和处理胆红素障碍、肝细胞内胆汁形成缺陷、胆汁排泄受阻、遗传性胆红素代谢异常等引起的，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗。
1.胆红素代谢异常
由于胆红素的合成、摄取、结合、排泄等任一环节出现异常，导致血液中未结合胆红素浓度增高。可遵医嘱使用熊去氧胆酸片进行治疗。
2.肝细胞摄取和处理胆红素障碍
当肝细胞摄取和处理胆红素的能力下降时，会导致未结合胆红素不能及时被转运至肝脏进行加工，从而引起胆红素水平升高。针对此病因，可以考虑应用拉米夫定片、恩替卡韦片等药物改善病情。
3.肝细胞内胆汁形成缺陷
肝细胞内胆汁形成缺陷是指肝细胞无法正常产生胆汁，影响了胆红素的代谢和排泄，进而导致胆红素水平上升。对于这种情况，可以在医生指导下服用复方甘草酸苷片、水飞蓟宾胶囊等保肝药来缓解不适。
4.胆汁排泄受阻
胆汁排泄受阻主要是因为胆道梗阻或者胆管狭窄等原因导致胆汁无法正常排出体外，造成胆红素在体内积累。针对胆汁排泄受阻的情况，可以通过手术的方式进行治疗，如经皮肝穿刺胆道引流术、经内镜逆行胰胆管造影术等。
5.遗传性胆红素代谢异常
遗传性胆红素代谢异常是由基因突变引起的，可能导致胆红素代谢相关酶的缺乏或功能异常，使胆红素不能正常转化为胆汁而积聚于血液中。患者可在医生指导下使用茵栀黄口服液、清肝利胆口服液等药物促进胆红素的排泄。
建议定期监测肝功能指标，以评估病情变化。必要时，应进行血常规、尿常规以及肝组织活检等相关检查，以便进一步了解病情并指导后续治疗。
2024-02-12 19:14
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先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。
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