发病时间：不清楚
先天性巨结肠病因
补充说明：先天性巨结肠病因
a******W 2021-07-16 15:22
我要咨询
精选回答(1)
李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
先天性巨结肠可能因遗传因素、神经节细胞减少或缺如、巨球蛋白血症或小肠结肠炎引起，治疗需针对具体病因，建议患者及时就医以获得专业评估和治疗。
1.遗传因素
先天性巨结肠可能由家族遗传引起，涉及多个基因突变，导致肠道神经发育异常。针对遗传性巨结肠，可考虑进行基因检测以确定致病基因，指导家系管理和生育决策。
2.神经节细胞减少或缺如
神经节细胞减少或缺如是先天性巨结肠的主要原因，影响肠神经系统中神经节细胞的数量和分布，导致肠运动功能障碍。对于神经节细胞减少或缺失引起的巨结肠，可以遵医嘱使用促进胃肠动力药物，如多潘立酮片、枸橼酸莫沙必利片等来改善症状。
3.巨球蛋白血症
巨球蛋白血症是指血液中一种名为IgM的免疫球蛋白水平升高，这会导致粘液分泌增加，进而引起肠梗阻。针对巨球蛋白血症引起的巨结肠，需要遵从医生的意见进行化学治疗，常用化疗药物包括环磷酰胺、异环磷酰胺等。
4.小肠结肠炎
小肠结肠炎是由病毒、细菌或其他病原体感染引起的炎症反应，这些病原体可能导致肠壁损伤和狭窄，从而产生巨结肠的症状。若小肠结肠炎导致巨结肠，患者可在医生指导下服用阿奇霉素胶囊、盐酸左氧氟沙星胶囊等抗生素类药物来进行抗感染治疗。
建议定期进行新生儿筛查，以便早期发现并干预巨结肠及相关并发症。必要时，应遵循医嘱进行影像学检查，如X光、超声波或磁共振成像，以评估巨结肠的程度和范围。
2024-02-02 04:15
举报相关问题
向医生提问
先天性巨结肠为一错误的命名，因为巨结肠改变不是先天性的。由于巨结肠的远端肠壁内没有神经节细胞，处于痉挛狭窄状态，丧失蠕动和排便功能，致使近端结肠蓄便、积气，而续发扩张、肥厚，逐渐形成了巨结肠改变。 有遗传倾向。
