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特发性肺纤维化的治疗
补充说明:特发性肺纤维化的治疗
a******W 2021-07-15 22:15
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特发性肺纤维化的治疗可以考虑抗纤维化治疗、免疫调节治疗、肺移植和肺康复训练等方法。如果症状持续或加剧,应立即就医以评估肺移植的可行性。
1.抗纤维化治疗
抗纤维化治疗通常包括使用吡非尼酮、尼达尼布等药物来抑制成纤维细胞活化和基质过度产生。这些药物通过阻断特定信号通路来减少肺部组织的瘢痕形成,延缓病情进展。
2.免疫调节治疗
免疫调节治疗可能涉及环磷酰胺、甲泼尼龙等免疫抑制剂的应用,旨在控制异常免疫反应。针对特发性肺纤维化的免疫异常,上述药物有助于减轻炎症和修复过程中的损伤,缓解症状。
3.肺移植
肺移植是将捐赠者的健康肺脏植入患者体内,手术后需长期服用免疫抑制药物以防排异反应。对于晚期特发性肺纤维化导致严重呼吸功能衰竭者,移植可提供新生肺组织并改善生活质量。
4.肺康复训练
肺康复训练包括但不限于有氧运动、深呼吸练习及体位引流等方法,在专业指导下定期开展。此措施有助于提高肺部效率、增强耐力并预防并发症;对轻至中度特发性肺纤维化有效。
除上述措施外,患者应保持良好的室内通风,避免吸烟环境,以减少肺部刺激。饮食方面宜选用高蛋白、易消化且营养均衡的食物,如瘦肉、鱼类以及新鲜蔬菜水果,补充机体所需营养素,促进疾病的恢复。
2024-03-12 12:25
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特发性肺纤维化(idiopathicpulmonary fibrosis,IPF)是一种不明原因的肺间质炎症性疾病,原因不明的肺泡纤维化和弥漫性肺间质纤维化均为其同义词。典型的IPF,主要表现为干咳、进行性呼吸困难,经数月或数年逐渐恶化,多在出现症状3~8年内进展至终末期呼吸衰竭或死亡。主要病理特点为肺间质和肺泡腔内纤维化和炎细胞浸润混合存在。尽管该病的发病机制还没有完全阐明,就其临床特征和病理足以说明这是一种特征性的疾病。IPF的治疗尚缺乏客观的、决定性的预后因素或治疗反应,皮质激素(以下简称激素)或免疫抑制剂、细胞毒药物仍是其主要的治疗药物,但不足30%的病人有治疗反应,且可表现毒副反应。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化(PMF)(亦称为慢性特发性骨髓纤维化),真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化(PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化(PET-MF)的成年患者,治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。