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异源性acth综合征最常见的病因
补充说明：异源性acth综合征最常见的病因
2021-07-14 22:13
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王志明 主治医师 江西省中西医结合医院 三甲
擅长：内分泌科常见病，糖尿病，甲亢，加减，高血压，胃炎，等
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异源性acth综合征可能是由肿瘤、肾上腺皮质增生、肾上腺皮质腺瘤等引起的。
1.肿瘤
异源性ACTH综合征是指非垂体来源的肿瘤分泌过多的促肾上腺皮质激素，导致肾上腺皮质增生和功能亢进。这些肿瘤通常位于肺部、胸腺或胰腺，它们通过分泌ACTH来刺激肾上腺产生过多的皮质醇。治疗异源性ACTH综合征的关键是切除原发肿瘤。例如，对于肺部肿瘤引起的症状，可能需要进行肺叶切除术。
2.肾上腺皮质增生
肾上腺皮质增生是由于长期暴露于高水平的促肾上腺皮质激素（ACTH）而引起的组织细胞数量增加。这种情况下，虽然ACTH水平正常或降低，但患者仍然表现出库欣综合征的症状。治疗肾上腺皮质增生通常涉及使用糖皮质激素受体拮抗剂如甲吡酮或米托坦来抑制过量的ACTH分泌。
3.肾上腺皮质腺瘤
当单个或多个肾上腺细胞异常生长形成良性肿瘤时，会导致异源性ACTH综合征。这些瘤体会自主地产生并释放大量促肾上腺皮质激素。对于较小且无症状的良性肿瘤，可能采用观察等待策略；而对于较大或有症状的瘤体，则可能需要手术切除。
在诊断和治疗异源性ACTH综合征时应进行详细的影像学检查如CT扫描和MRI以确定潜在的原发肿瘤位置。此外，在管理过程中应监测患者的血糖水平，并定期评估电解质平衡以预防并发症的发生。
2022-02-25 10:02
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异源性ACTH由肿瘤不适当地合成及分泌生物活性激素而引起相应临床症状及体征。最初命名为“异位”内分泌综合征。几乎所有非内分泌组织均可产生小量的不同肽类激素和激素前身物质，非内分泌肿瘤-激素内分泌综合征并非“异位”激素生成，是癌诱导的正常存在于癌来源组织的细胞特性的放大，更名为“异源”内分泌综合征。
症状起因：由肿瘤不适当地合成及分泌生物活性激素而引起相应临床症状及体征。男性多见(男∶女=3∶1)，好发于40～60岁，约半数可无Cuhing征，但可有皮质醇增高，且每日8mg地塞米松不能抑制之。本症之半数由肺癌所致，主要为燕麦细胞型，此型肺癌仅3%有Cuhing征，此部分患者之肺癌细胞属APUD细胞，可产生相应的酶而使POMC(大分子ACTH)转化为活性ACTH。大部分能产生ACTH的肺癌如恶性程度高、病程短，则不现Cuhing征。一般形成典型的Cuhing征需数月乃至数年，故生长速度缓慢的肿瘤，如胸腺瘤、支气管类癌、嗜铬细胞瘤或甲状腺髓样癌等可在肿瘤确诊之前数月甚至数年出现Cuhing征。支气管类癌为常见的隐匿病变，尤须注意。患者之色素沉着乃由于β-LPH、ACTH以及其他含有MSH分子的肽类片断裂解出β-MSH所致。实际上任何癌瘤组织含有POMC，大部分癌瘤患者血中POMC虽然增高，但无临床症状。
常见检查： 血清促肾上腺皮质激素
就诊科室：肿瘤、呼吸
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