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进行性肌营养不良症早期症状
补充说明：进行性肌营养不良症早期症状
a******W 2021-07-15 22:12
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
进行性肌营养不良症的早期症状包括肌力减退、肌肉萎缩、运动发育迟缓、站立困难以及Gower征阳性。如果症状持续发展，建议及时就医以评估和确诊该疾病。
1.肌力减退
进行性肌营养不良症是遗传性疾病，由于基因突变导致肌细胞膜稳定性降低，引起肌肉收缩无力。这种病会导致神经-肌肉传递功能障碍，进而出现肌力减退的情况。肌力减退主要表现在四肢近端和躯干肌肉，可伴有骨盆带肌群萎缩。
2.肌肉萎缩
进行性肌营养不良症患者由于神经-肌肉传递功能异常，导致肌肉持续处于失神经状态，使肌纤维逐渐被结缔组织替代，从而引发肌肉萎缩的现象。肌肉萎缩通常从下肢远端开始，然后向上蔓延至大腿和臀部。
3.运动发育迟缓
进行性肌营养不良症会影响神经系统的正常发育，导致儿童时期运动发育迟缓。这是由于遗传因素导致的基因缺陷影响了神经元的功能，进而影响到运动发育。运动发育迟缓可能表现为婴儿期翻身、坐立、爬行等动作延迟，或者学步时步态不稳。
4.站立困难
当进行性肌营养不良症累及脊柱两侧的髂腰肌和股四头肌时，会使得这些肌肉的力量减弱，无法提供足够的支撑力来帮助身体保持直立姿势，因此会出现站立困难的症状。站立困难通常发生在中后期，患者可能会发现难以独立站立或维持平衡。
5.Gower征阳性
Gower征阳性是指患者在仰卧位时能够抬起双腿离床，但不能自行站立，需要借助外力才能站起来，此现象为进行性肌营养不良症的特征表现之一。这是由于进行性肌营养不良症患者的骨骼肌呈节段性分布，病变程度不同，所以会出现上述情况。此症状多见于Duchenne型肌营养不良症患者，其特点是下肢近端受累更为严重。
针对进行性肌营养不良症的诊断，可以进行肌电图、血清肌酶谱检测以及基因检测。治疗措施包括物理疗法、康复训练以及药物治疗，如维生素E软胶囊、辅酶Q10片等。患者应避免剧烈运动，尤其是对于有症状的肢体，以减少肌肉损伤的风险。同时注意均衡饮食，保证充足的休息时间，有助于延缓病情进展。
2024-02-08 00:57
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进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
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