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什么是原发性免疫缺陷病
补充说明：什么是原发性免疫缺陷病
a******W 2021-07-15 22:14
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
原发性免疫缺陷病是指先天或幼年时发生的免疫系统发育不全或功能障碍，导致机体无法有效对抗感染和疾病的一组遗传性疾病。其病因主要是由于遗传因素导致的免疫系统关键分子缺失或功能异常，使机体容易受到细菌、病毒等病原体的侵袭。
原发性免疫缺陷病是由于基因突变引起免疫球蛋白结构或功能异常，导致B细胞产生抗体的能力受损，影响机体对病原体的防御能力。原发性免疫缺陷病的症状因具体类型而异，但通常包括反复感染、慢性感染、皮肤黏膜病变、自身免疫反应等症状。
确诊原发性免疫缺陷病需要进行血常规、淋巴细胞亚群分析、IgE水平检测、T细胞功能测定等实验室检查以及骨髓穿刺涂片检查。原发性免疫缺陷病的治疗取决于具体的类型和病情严重程度，可能包括免疫替代疗法如静脉注射免疫球蛋白、造血干细胞移植等。
患者应保持良好的个人卫生习惯，避免与他人密切接触以防传染，同时均衡饮食以增强免疫力，定期复查随访监测病情变化。
2024-01-11 04:03
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原发性免疫缺陷病(primaryimmunodeficiency diseases，PID)是一组免疫器官、组织、细胞或分子缺陷，导致机体免疫功能不全的疾病。
胸腺肽肠溶胶囊
用于：1.用于18岁以上的慢性乙型肝炎患者。因18岁以后胸腺开始萎缩，细胞免疫功能减退；2.各种原发性或继发性T细胞缺陷病；3.某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮等）；4.各种细胞免疫功能低下的疾病；5.肿瘤的辅助治疗。
匹多莫德颗粒剂
本品为免役刺激剂（immunostimulant），适用于细胞免疫功能低下患者：1.呼吸道反复感染（气管炎、支气管炎）；2.耳鼻喉科反复感染（鼻炎、鼻窦炎、耳炎、咽炎、扁桃体炎）；3.泌尿系统反复感染；4.妇科反复感染；可用于预防感染性期病症，缩短病程，减轻疾病的严重度，减少反复发作次数，也可作为急性感染时抗菌药物治疗的辅助用药。
尼妥珠单抗注射液
本品与放疗联合适用于治疗表皮生长因子受体(EGFR)阳性表达的Ⅲ/Ⅳ期鼻咽癌。使用本品前，患者应先确认其肿瘤细胞EGFR表达水平，EGFR中、高表达的患者推荐使用本品。检验操作应由熟练掌握EGFR检测试剂盒检测技术的实验室完成。检验中的某些失误，如使用较差的组织样本、未能严格遵从操作规程、使用不当的对照等均可能导致不可靠的结果。
胸腺肽肠溶片
1用于慢性乙型肝炎患者。2各种原发性或继发性T细胞缺陷病（如：儿童先天性免疫缺陷病）。3某些自身免疫性疾病（如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、儿童支气管哮喘和哮喘性支气管炎等）。4各种细胞免疫功能低下的疾病（如：病毒性肝炎，预防上呼吸道感染、顽固性口腔溃疡等）。5肿瘤的辅助治疗。
