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肝性血卟啉病症状
补充说明：肝性血卟啉病症状
a******W 2021-07-15 22:12
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
肝性血卟啉病的症状包括腹痛、神经系统紊乱、皮疹、疲劳、瘙痒等，可能需要肝科医生进行评估和治疗。
1.腹痛
肝性卟啉病是由于肝脏无法正常代谢产生血红素的中间产物，导致其积累并干扰神经细胞功能。这些物质刺激胃肠道平滑肌，引发腹痛。腹痛通常位于上腹部，可能伴随恶心、呕吐等症状。
2.神经系统紊乱
当体内卟啉化合物积聚时，会干扰神经细胞的功能，导致神经系统紊乱。这包括肌肉痉挛、震颤和意识障碍等。神经系统紊乱的症状可以出现在身体的任何部位，但通常集中在中枢神经系统，如大脑和脊髓。
3.皮疹
卟啉类物质通过皮肤吸收后，可能会引起光敏反应，导致皮肤出现炎症和红斑。皮疹通常分布在阳光暴露区域，如面部、手臂和腿部。
4.疲劳
卟啉类物质在体内的积累会影响能量代谢，使人感到持续的疲劳感。这种疲劳可能伴随着白天嗜睡和晚上失眠的情况发生。
5.瘙痒
卟啉类物质具有强烈的局部麻醉作用，可使周围神经末梢受到刺激而引起瘙痒感。瘙痒通常局限于受累皮肤区域，严重程度不一。
针对肝性卟啉病，建议进行血液生化测试以评估肝功能，以及尿液分析来检测卟啉水平。患者可在医生指导下使用胆碱酯酶抑制剂进行治疗，如盐酸阿扑片、甲硫酸新斯的明注射液等药物。患者平时应避免摄入酒精和其他已知诱发因素的食物，保持规律的生活习惯，有助于减少症状发作。
2024-01-14 02:07
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血卟啉病(hematoporphyria)原称紫质病，属少见病，大多是因遗传缺陷造成血红素合成途径中有关的酶缺乏导致卟啉代谢紊乱而发生的疾病。临床表现主要有光感性皮肤损害、腹痛及神经精神症状。卟啉前体可能为导致腹部和神经精神症状的物质基础。交感神经系统在腹痛和血压增高的发病中起一定的作用。根据卟啉代谢紊乱的部位，分为红细胞生成性血卟啉病、肝性血卟啉病。
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