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先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症黄疸会反复吗
补充说明:先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症黄疸会反复吗
2021-07-14 22:13
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 黄疸 葡萄糖 溶血性黄疸 克里格勒-纳贾尔综合征
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先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症也称为后天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症,后天非阻塞性非溶血性黄疸,克里格勒-纳贾尔综合征,都是罕见的。在小于1岁的儿童和婴幼儿中会产生遗传性高胆红素血症。产后1周内,应通过血浆置换气味芳香的药物,降低血浆中非结合胆红素的该溶质物质的浓度,避免脑组织损伤和胆红素脑病的产生。
2021-09-26 16:31
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
多发人群:所有人群。新生儿多
临床检查:1分钟胆红素 尿常规 肝功能 白蛋白(A,Alb) 血清球蛋白 丙氨酸氨基转移酶(ALT)
治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元
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清热利湿,利胆排石。用于肝胆湿热,右胁疼痛,痞渴呕恶,黄疸口苦,以及胆石症、胆囊炎、胆道炎属肝胆湿热证者。
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