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先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症严重吗

发病时间:不清楚

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症严重吗

补充说明:先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症严重吗

2021-07-14 22:13

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 葡萄糖 转氨酶 结合胆红素 脑脊液 胆红素脑病

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精选回答(1)

朱大艳 主治医师 开封市中心医院 三甲

擅长:擅长治疗消化性溃疡,反流性食管炎,胆囊炎,胰腺炎,肝硬化等消化科常见疾病的诊治。

提问

先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症一般比较严重。人们认为是由常染色体隐性遗传引起的,由于儿童干细胞中完全缺乏葡萄糖醛酸转氨酶,因此不能形成结合胆红素,导致血液中未结合胆红素显著增加。此外,如果高脂溶性未结合胆红素通过未成熟的血脑脊液屏障扩散到脑脊液和脑实质,可能导致儿童胆红素脑病。

2021-09-24 21:11

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