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真红性红细胞增多症引起原因
补充说明：真红性红细胞增多症引起原因
a******W 2021-07-13 17:27
红细胞增多症 缺氧 骨髓增生异常综合征 原发性血小板增多症 真性红细胞增多症
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
真红性红细胞增多症可能由缺氧诱导的红细胞生成增加、骨髓增生异常综合征、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、遗传性出血性毛细血管扩张症等病因引起，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗。
1.缺氧诱导的红细胞生成增加
当机体处于慢性缺氧状态时，肾脏感知到低氧环境后会减少肾素-血管紧张素-醛固酮系统的活性，进而刺激促红细胞生成素的合成和分泌，以提高血液中的红细胞数量。可以考虑使用促进氧气运输的药物进行治疗，如亚甲蓝、氨茶碱等。
2.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，由于造血干细胞功能障碍导致无效造血，从而出现全血细胞减少的情况。此时为了补偿外周血中白细胞、红细胞以及血小板的不足，机体会代偿性的产生更多的原始造血祖细胞，这些细胞通常不能成熟为正常的血细胞，因此会在骨髓内过度增殖。针对骨髓增生异常综合征的治疗可能需要应用免疫调节剂，例如环孢素A、他莫昔芬等。
3.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是由基因突变引起的骨髓造血功能紊乱，巨核细胞不受控制地增生，产生过多的血小板。过多的血小板会导致血液黏稠度增高，从而影响血液循环，引起组织缺氧。对于原发性血小板增多症患者，降低血小板计数是关键治疗方法之一，可遵医嘱服用羟基脲片、注射用伊米苷酶等药物进行治疗。
4.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是一种以红细胞持续显著增多为特征的骨髓增生性疾病，由于JAK2基因突变导致造血细胞信号转导通路异常激活，促使红细胞增生。对于真性红细胞增多症，常用的降细胞治疗包括静脉放血和化疗药物，其中化疗药物主要包括阿那格雷、羟基脲等。
5.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症由基因突变引起，导致毛细血管壁脆弱性增加，在轻微创伤下容易破裂出血。反复出血可能导致铁质积聚，刺激骨髓产生更多的红细胞来补偿失血造成的贫血。对于遗传性出血性毛细血管扩张症，主要是通过手术的方式来进行治疗，比如激光治疗、经皮穿刺硬化剂注射等。
建议定期监测血常规、血压和心电图，以便及时发现并处理可能出现的心律不齐等问题。必要时，应进行肺功能测试、高海拔模拟试验或睡眠呼吸监测，以评估心脏负荷增加的可能性。
2024-01-29 14:00
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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