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进行性肌营养不良症早期症状
补充说明：进行性肌营养不良症早期症状
a******W 2021-07-13 17:26
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精选回答(1)
任正新 主治医师 河西学院附属张掖人民医院 三甲
擅长：擅长糖尿病、心血管系统疾病和临床常见病、多发病的诊断和治疗。对体检综合分析和健康指导有一定的经验。
提问
进行性肌营养不良症的早期症状包括肌力减退、肌肉萎缩、运动发育迟缓、站立困难以及Gower征阳性。如果症状持续发展，建议及时就医以评估和确诊该疾病。
1.肌力减退
进行性肌营养不良症是遗传性疾病，由于基因突变导致肌细胞膜稳定性降低，引起肌肉收缩无力。这种病会导致神经-肌肉传递功能障碍，进而出现肌力减退的症状。肌力减退主要表现在四肢近端和躯干肌肉，可伴有骨盆带肌群萎缩。
2.肌肉萎缩
进行性肌营养不良症患者由于肌纤维逐渐被结缔组织替代，导致肌肉体积缩小，从而引发肌肉萎缩的现象。肌肉萎缩通常从下肢远端开始，然后向上蔓延至大腿和臀部。
3.运动发育迟缓
进行性肌营养不良症会影响神经-肌肉接头的功能，干扰神经信号传导，影响肌肉收缩，导致运动发育迟缓。运动发育迟缓可能表现为婴儿期翻身、坐立、爬行等动作延迟，或者学龄前儿童无法正常跑步或跳跃。
4.站立困难
进行性肌营养不良症患者的骨骼肌持续存在炎症反应，使肌纤维变细甚至消失，导致肌肉力量下降，因此会出现站立困难的情况。站立困难多见于股四头肌、腓肠肌等下肢肌肉，这些部位的肌肉萎缩可能导致患者难以保持直立姿势。
5.Gower征阳性
Gower征阳性是指患者在仰卧位时需要借助双臂支撑才能坐起，此现象为进行性肌营养不良症的特征之一。这是由于肌无力导致患者不能像正常人一样直接从平躺状态坐起来，而需要借助外力。此症状通常出现在疾病的中晚期，反映了脊旁肌和肩胛带肌的严重受累。
针对进行性肌营养不良症的诊断，可以进行肌电图、血清肌酶谱检测以及基因检测。治疗措施包括物理疗法、康复训练以及药物治疗，如维生素E软胶囊、辅酶Q10片等。患者应避免剧烈运动，尤其是对于有症状但无症状携带者，以免加重病情。
2024-04-08 11:15
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进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病，其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起，其临床表现各具有不同的特点，因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。
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