发病时间：不清楚
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症能治疗吗
补充说明：先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症能治疗吗
a******W 2021-07-12 17:39
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症 拉米夫定 恩替卡韦 熊去氧胆酸 排泄
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症可以治疗。
针对该疾病，医生可能会建议使用拉米夫定、恩替卡韦等核苷类似物进行抗病毒治疗；对于新生儿胆汁淤积性肝炎，可遵医嘱用熊去氧胆酸促进胆汁排泄。
如果患者存在肝脏肿大或脾脏肿大的症状，则需要考虑是否为遗传代谢性肝病导致的肝脾肿大，此时应进一步做基因检测以确定具体病因。此外，还需要排除巨球蛋白血症的可能性，因为巨球蛋白血症也有可能会导致上述症状。
先天性葡萄糖醛酸转移酶缺乏症是一种罕见的遗传性疾病，由于缺乏这种酶，可能导致一些特定物质在体内的积累，引起相应的临床表现。因此，在诊断和治疗过程中，应特别注意患者的药物代谢情况，并密切监测任何潜在的副作用。
2024-03-07 16:31
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正常情况下，肝脏在腹腔的右上方，处于肋骨包围之中，又在横膈膜穹隆之下，一般在右侧肋下不能触及。如在平静呼吸时,距右肋下1.5厘米或超过1.5厘米处，能触及肝脏，提示肝右叶肿大。 在上腹正中部位，肝脏应在剑突与脐联线的上1/3以内，如果超出提示为肝左叶肿大。这是对肝肿大的初步判断。造成肝肿大的原因可以有很多，可由于肝炎、肝硬化、门静脉高压或其他脏器发生器质性或功能性改变后所导致。
症状起因：肝脏肿大十分常见。但它不是一个独立的病，而是许多疾病所共有的一种表现。各种感染性疾病，如病毒性肝炎、肝脓疡、血吸虫病、肝吸虫病、包囊虫病、疟疾、败血症、肝结核等;肿瘤，如原发性或转移性肝癌、白血病或淋巴瘤的肝脏浸润、肝血管瘤等;中毒，如酒精中毒、砷中毒或氯丙嗪中毒等;瘀胆，如胆总管结石、胰头癌、毛细胆管型肝炎;瘀血，如充血性心力衰竭、缩窄性心包炎等;其他如结缔组织病、糖尿病、脂肪肝、肝囊肿、多囊肝、肝豆状核变性等，都可导致肝肿大。
可能疾病：急性黄疸型肝炎 原发性淋巴瘤 甲状腺功能亢进性心肌病 肝结核 蚕豆病
就诊科室：肝病、肝胆
