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先天性非溶血性黄疸的病因
补充说明：先天性非溶血性黄疸的病因
a******W 2021-07-12 17:39
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
先天性非溶血性黄疸的病因包括胆红素代谢异常、肝细胞摄取和处理胆红素障碍、肝细胞内胆汁形成缺陷、胆汁排泄受阻以及遗传性胆红素代谢异常等，需要根据具体病因进行针对性治疗。建议患者及时就医以获得专业诊疗。
1.胆红素代谢异常
胆红素代谢异常包括肝细胞摄取、结合和排泄胆红素的过程中的任何一步受到干扰，导致胆红素积累。低分子量胆酸合成剂如熊去氧胆酸可用于改善胆汁分泌不足引起的胆汁淤积型黄疸。
2.肝细胞摄取和处理胆红素障碍
肝细胞摄取和处理胆红素障碍是指肝脏无法正常地将血液中的未结合胆红素摄入并将其转化为结合胆红素进行排出，进而引起黄疸。可遵医嘱使用拉米夫定等核苷类似物来抑制乙肝病毒复制，减少肝脏损伤，从而减轻黄疸症状。
3.肝细胞内胆汁形成缺陷
肝细胞内胆汁形成缺陷指肝脏不能有效地产生胆汁，影响了胆红素的转化和排泄，导致胆红素水平升高。可以考虑应用促肝细胞生长素进行治疗，能够促进肝细胞再生，有助于恢复肝功能。
4.胆汁排泄受阻
胆汁排泄受阻可能由胆管狭窄、结石或其他阻塞性原因引起，阻碍了胆汁从肝脏进入小肠的路径，导致胆红素返流入血。对于胆道梗阻患者，可采用经皮肝穿刺胆管造影术、内镜下逆行胰胆管造影术等介入治疗方法解除梗阻。
5.遗传性胆红素代谢异常
遗传性胆红素代谢异常是由于基因突变导致胆红素代谢相关酶缺乏或功能不全，使胆红素不能正常代谢而积累。针对遗传性胆红素代谢异常，可遵照医生的意见通过肝脏移植手术进行治疗。
建议定期监测肝功能指标，以评估病情变化。必要时，应进行血常规、尿液分析以及肝脏超声波检查，以便及时发现并处理潜在的问题。
2024-02-12 00:22
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先天性非溶血性黄疸(Gilbert综合征)，是一组综合的病症，系1092年法国医师Gilbert首先报告，为非溶血性、非结合性胆红素血症所致的黄疸。先天性患者家族中有25%～50%的人有此病，为常染色体显性遗传病。从严格的定义讲，其特点为非溶血性，非结合性高胆红素血症，而血清胆酸正常，肝功能正常。
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