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真红性红细胞增多症引起原因
补充说明：真红性红细胞增多症引起原因
a******W 2021-07-11 00:15
红细胞增多症 缺氧 骨髓增生异常综合征 原发性血小板增多症 真性红细胞增多症
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
真红性红细胞增多症可能由缺氧诱导的红细胞生成增加、骨髓增生异常综合征、原发性血小板增多症、真性红细胞增多症、遗传性出血性毛细血管扩张症等病因引起，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗。
1.缺氧诱导的红细胞生成增加
当机体处于慢性缺氧状态时，肾脏感知到低氧环境后会减少肾素-血管紧张素-醛固酮系统的活性，进而刺激促红细胞生成素的合成和分泌，以提高血液中的红细胞数量。可以考虑使用促进氧气运输的药物进行治疗，如亚甲蓝、羟钴胺等。
2.骨髓增生异常综合征
骨髓增生异常综合征是一种造血干细胞克隆性疾病，由于造血干细胞功能障碍导致无效造血，从而出现全血细胞减少的情况。此时为了补偿外周血中白细胞、红细胞以及血小板的不足，机体会代偿性的产生更多的原始造血祖细胞，这些细胞通常不能成熟为正常的血细胞，因此会在骨髓内过度增殖。针对骨髓增生异常综合征的治疗可能需要应用免疫调节剂，例如环孢素A、他莫昔芬等。
3.原发性血小板增多症
原发性血小板增多症是由基因突变引起的骨髓造血功能紊乱，巨核细胞不受控制地增生，产生过多的血小板。过多的血小板会导致血液黏稠度增高，从而影响血液循环，引起组织缺氧。对于原发性血小板增多症患者，降低血小板计数是关键目标之一，可遵医嘱服用阿司匹林肠溶片、硫酸氢氯吡格雷片等抗血小板药物。
4.真性红细胞增多症
真性红细胞增多症是一种骨髓造血干细胞恶性增殖性疾病，由于造血干细胞自我更新能力增强，导致红细胞无序增殖。这使得骨髓腔压力增大，造血微环境受损，进而抑制正常造血，促使红系祖细胞向肥大化发展。对于真性红细胞增多症，常用的治疗方法包括静脉放血和骨髓移植。静脉放血通过稀释血液来缓解症状，而骨髓移植则旨在重建患者的造血功能。
5.遗传性出血性毛细血管扩张症
遗传性出血性毛细血管扩张症属于先天性遗传病，主要是由基因突变所致，使毛细血管壁脆弱性增加，容易破裂出血。反复的出血可能导致铁质沉积于肝脏，形成含铁血黄素沉着症，进一步加重肝硬化。对于遗传性出血性毛细血管扩张症，主要需预防出血，可通过激光治疗封闭畸形血管，也可遵医嘱口服维生素K类药物如维生素K1片、醋酸片等改善凝血功能。
建议定期监测血常规、血压和心电图，以便及时发现潜在的问题。必要时，医生可能会推荐进行骨髓活检、基因检测或肺功能测试，以帮助确定诊断并制定适当的管理计划。
2024-01-20 20:07
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红细胞增多症(polycythemia)以红细胞数目、血红蛋白、红细胞压积和血液总容量显著地超过正常 水平为特点。儿童时期血红蛋白超过180g/L(16g/dl)，红细胞压积大于55%和每公斤体重红细胞容量绝对值超过35ml，排除因急性脱水或烧伤等所致的血液浓缩而发生的相对性红细胞增多，即可诊断。本症可分为原发性与继发性两大类。原发性的即真性红细胞增多症;继发性的主要是由组织缺氧所引起的。
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用于中危或高危的原发性骨髓纤维化（PMF)（亦称为慢性特发性骨髓纤维化），真性红细胞增多症继发的骨髓纤维化（PPV-MF)或原发性血小板增多症继发的骨髓纤维化（PET-MF)的成年患者，治疗相关疾病相关脾肿大或疾病相关症状。
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