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华氏巨球蛋白血症是什么病
补充说明：华氏巨球蛋白血症是什么病
a******W 2021-07-07 10:46
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
华氏巨球蛋白血症是一种罕见的B细胞淋巴造血系统恶性肿瘤，特点是骨髓内无意义地增生浆细胞样前体细胞，导致血液中一种称为IgM的不完全抗体水平升高。该疾病主要通过药物治疗，如苯丁酸氮芥、环磷酰胺等，对于症状缓解和延长生存期有帮助。
华氏巨球蛋白血症是由于机体免疫系统的B细胞发生恶变，产生大量单克隆IgM巨球蛋白，导致血液黏稠度增高、凝固性增强的一种血液系统恶性肿瘤。华氏巨球蛋白血症的症状包括贫血、出血倾向、高粘滞综合征、肾功能衰竭以及神经系统紊乱等。
针对华氏巨球蛋白血症的常规检查项目包括全血细胞计数、血生化分析、尿液分析、骨髓穿刺涂片和活检以及流式细胞术检测。必要时还可进行基因检测以确定特定突变。华氏巨球蛋白血症的治疗通常采用化疗联合靶向治疗的方式，常用药物有环磷酰胺、利妥昔单抗等。对于病情进展较快者，可考虑干细胞移植。
患者应保持良好的生活习惯，避免过度劳累，定期复查，监测病情变化，及时发现并处理可能出现的并发症。
2024-03-01 22:08
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原发性巨球蛋白血症(primarymacroglatulinemia，PM)，又称巨球蛋白血症。系分泌大量单克隆IgM(巨球蛋白)的浆细胞样淋巴细胞恶性增生性疾病，常累及B细胞发生的部位包括骨髓、淋巴结和脾脏。主要临床表现为巨球蛋白所致的高粘滞血症。本病病因不明。多发于50岁以上，男性约占2/3。
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