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胆道闭锁是什么病
补充说明：胆道闭锁是什么病
a******W 2021-07-06 10:51
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李红冬 副主任医师 深圳市宝安人民医院 三甲
擅长：内科学和全科医学副主任医师，国家二级心理咨询师，擅长大内科和外科以及儿科常见病多发病的诊治，心理咨询。
提问
胆道闭锁是一种罕见的肝胆管发育异常疾病，由于肝内或肝外胆管呈纤维性闭塞，导致胆汁无法进入肠道，引起胆汁淤积和黄疸。
胆道闭锁是由于胚胎期胆管发育异常所致。正常情况下，胎儿时期的胆管会逐渐扩张并形成胆囊，然后与肝脏内的胆管相连通。如果胆管在发育过程中出现部分或者全部闭塞，就会导致胆汁无法流入小肠而引发一系列病变。典型表现为新生儿时期无黄疸，而后逐渐出现持续性黄疸、白陶土样大便、皮肤瘙痒等症状。此外还可能伴随生长迟缓、营养不良等非特异性表现。
诊断通常需要进行超声检查、磁共振成像（MRI）以及肝功能测试。超声检查可显示胆管是否闭锁及其位置；MRI则能提供更详细的胆管结构信息；肝功能测试有助于评估肝脏受损程度。早期手术干预对于改善预后至关重要。常用的手术方式包括葛西手术和肝移植术。葛西手术旨在建立一条新的胆汁流出通道，以减轻胆汁淤积；肝移植则是将健康肝脏植入患者体内，重建正常的胆汁排泄途径。
患儿家属应注意定期监测孩子的生长发育情况，同时遵循医嘱调整饮食结构，确保摄入适量脂肪以促进脂溶性维生素吸收。
2024-03-06 13:46
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先天性胆道闭锁(congenitalbiliary atresia)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾病，是导致新生儿阻塞性黄疸并需手术治疗的疾病。先天性胆道闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例，其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高4～5倍，男女之比为1∶2。
