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血管性血友病会有什么并发症
补充说明：血管性血友病会有什么并发症
a******W 2021-07-05 16:28
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赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血管性血友病可能伴随出血倾向、皮肤黏膜出血、关节出血、肌肉出血等并发症，严重时可能导致颅内出血。由于血管性血友病的出血风险较高，建议患者及时就医以获得专业治疗。
1.出血倾向
出血倾向是因为血液凝固功能障碍导致的，其可能由遗传因素引起的血管性血友病所致。患者可能出现轻微损伤后长时间渗血不止的情况。
2.皮肤黏膜出血
由于凝血因子缺乏，导致毛细血管通透性增加和脆性增高，当受到轻微创伤时，容易出现皮下组织出血的现象。通常表现为瘀斑、紫癜等，可出现在任何部位，但以四肢较为常见。
3.关节出血
关节出血是由于遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病，使关节腔内积血而引发的症状。常发生于膝关节、踝关节等负重较大关节，但也有可能影响到手指、手腕等小关节。
4.肌肉出血
肌肉出血可能是由于遗传性凝血因子缺乏导致的血管壁脆弱，易破裂出血。出血通常较严重，可伴有疼痛和肿胀，常见于腿部和手臂。
5.颅内出血
颅内出血是由遗传性凝血因子缺乏引起的脑实质内出血，多为自发性，少数继发于外伤。病情进展迅速，可能导致严重的神经系统损害，甚至危及生命。
针对上述并发症，建议进行血常规、出凝血时间测定等相关检查。确诊血管性血友病后，可在医生指导下使用抗纤溶药物进行止血治疗，如氨甲苯酸、注射用血凝酶等；对于颅内出血者，则需紧急前往医院神经内科就诊，配合医生通过开颅手术清除血肿的方式来进行处理。患者应避免剧烈运动，保持良好的口腔卫生，预防感染，同时注意休息，避免过度劳累，以免加重出血风险。
2024-03-26 08:23
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血管性血友病，也称为VonWillebrand综合征(简称VWD)。本病患者血浆内的VonWillebrand因子(简称VWF)缺乏或分子结构异常。典型病例的表现为：①出血时间延长。②血小板对玻璃珠的粘附性减低及对瑞斯托霉素聚集功能减弱或不聚集。③血浆Ⅷ因子有关抗原(ⅧR∶Ag)及凝血活性(Ⅷ∶C)减低或VWF活性(ⅧR∶VWF)降低。VWD是一类较常见的遗传性出血性疾病，男女都可罹病，多数患者为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传，VWF基因位于第12号染色体。
氨甲环酸片
本品主要用于急性或慢性、局限性或全身性原发性纤维蛋白溶解亢进所致的各种出血.弥散性血管内凝血所致的继发性高纤溶状态,在未肝素化前,慎用本品。本品尚适用于:①前列腺、尿道、肺、脑、子宫、肾上腺、甲状腺、肝等富有纤溶酶原激活物脏器的外伤或手术出血；②用作组织型纤溶酶原激活物（t-PA）、链激酶及尿激酶的拮抗物； ③人工流产、胎盘早期剥落、死胎和羊水栓塞引起的纤溶性出血；④局部纤溶性增高的月经过多,眼前房出血及严重鼻出血；⑤用于防止或减轻因子VIII或因子IX缺乏的血友病患者拔牙或口腔手术后的出血； ⑥中枢动脉
吲哚美辛巴布膏
用于缓解局部软组织疼痛，如 （1）运动创伤（如扭伤、拉伤、肌腱损伤等）引起的局部软组织疼痛。 （2）慢性软组织劳损（如颈部、肩背、腰腿等）所致的局部酸痛。 （3）骨关节疾病（如颈椎病、类风湿性关节炎、风湿性关节炎、肩周炎等）的局部对症止痛治疗。
人凝血因子Ⅷ
本品对缺乏人凝血因子Ⅷ所致的凝血机能障碍具有纠正作用，主要用于防治甲型血友病和获得性凝血因子Ⅷ缺乏而致的出血症状及这类病人的手术出血治疗。
咖啡酸片
用于外科手术时预防出血或止血，以及内科、妇产科等出血性疾病的止血。也用于各种原因引起的白细胞减少症、血小板减少症。
