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血红蛋白病为什么
补充说明：血红蛋白病为什么
a******W 2021-07-05 16:27
血红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血 镰状细胞贫血 地中海贫血 缺铁性贫血
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精选回答(1)
赵英帅 主治医师 河南省人民医院 三甲
擅长：擅长报告解读、幽门螺旋杆菌感染、高血压、高血脂、高尿酸、冠心病、糖尿病、胃肠炎、便秘、感冒、肺结节、甲状腺结节等疾病的综合诊疗
提问
血红蛋白病可能由珠蛋白生成障碍性贫血、遗传性血红蛋白H病、镰状细胞贫血、β-地中海贫血、缺铁性贫血等病因引起，需根据具体因素进行针对性治疗。建议患者及时就医，以便获得适当的治疗和管理。
1.珠蛋白生成障碍性贫血
珠蛋白基因突变导致珠蛋白肽链合成异常，影响血红蛋白结构和功能，引起溶血性贫血。患者可出现黄疸、脾肿大等现象，可通过输血进行治疗。
2.遗传性血红蛋白H病
遗传性血红蛋白H病是由于珠蛋白基因点突变引起的常染色体不完全显性遗传病。当珠蛋白基因发生突变时，会导致珠蛋白肽链合成减少或停止，进而影响血红蛋白的结构和功能，使其失去携氧能力，从而引发一系列临床表现。患者可能会经历慢性溶血性贫血的症状，如贫血、黄疸和脾脏肿大。治疗通常包括定期输血和使用铁螯合剂来管理铁超载。
3.镰状细胞贫血
镰状细胞贫血是由特定基因突变引起的血液中血红蛋白分子结构改变所致。这种异常的血红蛋白分子在缺氧情况下会形成一种称为“镰状”的形状，使红细胞变得僵硬并易碎裂开裂，导致其无法正常地通过微小的毛细血管。针对镰状细胞贫血的治疗方法主要包括提高氧气水平、预防感染以及控制疼痛等方面。例如可以使用羟基脲来降低镰状细胞的数量；也可以使用阿司匹林以防止感染。
4.β-地中海贫血
β-地中海贫血是一种由β珠蛋白基因突变引起的遗传性溶血性贫血。由于β珠蛋白肽链合成减少或缺失，导致α/β肽链比例失衡，未配对的α珠蛋白肽链形成包涵体阻塞β珠蛋白合成通路，进一步抑制了β珠蛋白的产生，造成持续的溶血性贫血。轻型无需特殊处理，重型则需要定期输血和去铁治疗。对于重型β-地中海贫血患者，可以通过骨髓移植手术进行治疗。
5.缺铁性贫血
缺铁性贫血主要是因为体内铁元素缺乏，无法满足血红素合成的需求，导致血红蛋白合成不足而引起的一种贫血。铁是构成血红蛋白的重要成分，参与氧气运输和利用过程中的呼吸作用，当铁摄入不足或需求增加时，会引起铁储备耗竭，影响红细胞的生成和成熟，导致贫血的发生。补铁是治疗缺铁性贫血的主要手段，口服铁剂是最常用的补铁方式，如硫酸亚铁片、富马酸亚铁片等。
建议定期进行全血细胞计数、血红蛋白电泳分析等检查监测病情变化。饮食方面，应保证均衡营养，适量食用富含铁质的食物，如瘦肉、菠菜等，有助于改善缺铁性贫血。
2024-02-05 22:36
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血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病)，或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血，又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
多发人群：所有人群
临床检查：血红蛋白 血红蛋白电泳 血红蛋白热不稳定试验
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健脾益肾、化瘀解毒。适用于不宜手术的脾肾两虚、瘀毒内阻型原发性肝癌辅助治疗，与肝内动脉介入灌注加栓塞化疗合用，有助于提高介入化疗疗效、减轻对白细胞、肝功能、血红蛋白的毒性作用，改善患者生存质量、改善脘腹胀满、纳呆食少、神疲乏力、腰膝酸软、溲赤便溏、疼痛
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1.急慢性白血病，对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好，作用快，但缓解期短；2.后天性溶血性贫血，特发性血小板减少性紫癜，系统性红斑狼疮；3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎（与自体免疫有关的肝炎）、原发性胆汁性肝硬变；4.甲状腺机能亢进，重症肌无力；5.其他：慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎，增殖性肾炎，Wegener氏肉芽肿等。
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1.用于治疗方面治疗慢性铁过敏，例如-输血所致的含铁血黄素沉着证，如重症地中海贫血，铁粒幼细胞性贫血，自身免疫性溶血性贫血-特发性（原发性）血色病患者因伴随疾病（例如严重贫血，心脏疾病，低蛋白血症）妨碍了静脉切开放血术。-迟发型皮肤性卟啉病引起的铁负荷过载，不能进行静脉切开治疗急性铁中毒治疗晚期肾功能衰竭（维持透析）患者的慢性铝过载，伴有下列情况-铝相关性骨病和/或--透析性脑病和/或-铝相关性贫血2.用于诊断方面用于诊断铁或铝过载查看完整
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用于明确原因的缺铁性贫血。
