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什么是先天性非溶血性黄疸?
补充说明:什么是先天性非溶血性黄疸?
a******W 2021-06-10 18:05
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先天性非溶血性黄疸是指由于遗传因素导致胆红素代谢异常引起的长期高胆红素血症,表现为皮肤、巩膜等部位出现黄色染色。
先天性非溶血性黄疸是由于肝细胞摄取、结合和排泄胆红素的能力不足所导致的。这可能与遗传基因突变有关,如Gilbert综合征或Crigler-Najjar综合征。患者可能出现慢性轻度至重度的皮肤、眼白、黏膜发黄,有时伴随瘙痒、疲劳等症状。
诊断通常需要进行血液学检查,包括肝功能测试和胆红素水平检测;此外,基因分析有助于确定特定的遗传原因。治疗策略因个体差异而异,可能包括光疗、药物治疗如拉氧酰胺或肝脏移植手术。
对于先天性非溶血性黄疸患者,合理饮食管理至关重要,避免摄入过多会增加胆红素合成的食物,如红肉。同时,定期监测胆红素水平,及时发现并处理潜在的问题。
2024-01-09 16:23
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黄疸(jaundice)是常见症状与体征,其发生是由于胆红素代谢障碍而引起血清内胆红素浓度升高所致。临床上表现为巩膜、黏膜、皮肤及其他组织被染成黄色。因巩膜含有较多的弹性硬蛋白(elastin),与胆红素有较强的亲和力,故黄疸患者巩膜黄染常先于黏膜、皮肤而首先被察觉。当血清总胆红素在17.1~34.2μmol/L,而肉眼看不出黄疸时,称隐性黄疸或亚临床黄疸;当血渍总胆红素浓度超过34.2μmol/L时,临床上即可发现黄疸,也称为显性黄疸。
多发人群:所有人群。新生儿多
典型症状: 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
临床检查: 病理性黄疸 皮肤呈浅黄或深金黄色 粪便中排出的粪胆原增加 巩膜黄染 胆红素升高
治疗费用:市三甲医院约(3000 —— 5000元
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