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多囊肝会发展到什么程度
补充说明：多囊肝会发展到什么程度
2021-01-21 11:44
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何宗全 主任医师 铜陵市人民医院 三甲
擅长：普外科常规疾病的诊治，能独立完成肝胆胰胃肠等大中型手术，尤其擅长肝胆胰疾病的腔镜治疗。
提问
多囊肝会发展成肝功能不全、肝衰竭，甚至死亡。多囊肝是一种常染色体显性遗传病。表现为肝脏的多发性弥漫损害，囊肿间的肝细胞正常。当囊肿增大到一定程度时，可以出现腹胀、右上腹不适、隐痛、呼吸困难、肠胃道压迫症状等。囊肿小而分散且无症状者不需要特殊治疗。囊肿增大出现压迫症状时，主要治疗方法为手术治疗。常采用的手术方式有穿刺抽吸和硬化剂治疗、经肝开窗术、广泛开窗术或规则性肝叶切除术。晚期多囊肝可选择肝脏移植术。
2021-01-27 20:45
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常染色体显性遗传病，病名。单基因病类型之一。指致病基因位于常染色体上，按显性遗传规律所发之病。所谓狭隘性，即无论致病 基因为纯合状态(两个等位基因都是致病因)或杂合基因(等位基因中一个是致病基因，另一 个是正常基因)都能导致发病。机体从上代的生殖细胞中获得带有致病基因的常染色体时 ，就能发病。常染色体显性遗传病患者中大多数为显性基因杂合状态(杂合子)。若为纯合状 态(纯合子)则病情严重，常致死(流产、死胎或新生儿期死亡)。
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