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阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?

发病时间:不清楚

阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?

补充说明:阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病?

2020-12-03 15:02

阵发性睡眠性血红蛋白尿 性疾病 溶血性贫血 贫血 乏力 黄疸

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精选回答(1)

张晓乐 副主任医师 聊城市人民医院 三甲

擅长:对急性白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,再生障碍性贫血,骨髓增生异常综合征的诊治有丰富的经验,擅长造血干细胞移植技术治疗各种血液系统疾病。

提问

阵发性睡眠性血红蛋白尿属于一种罕见的获得性造血干细胞性疾病,本身属于十分罕见的疾病,有报道称大概每1一百万人口中只有1-10例,所以发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异临床表现,所以容易误诊或延诊。临床表现多是不明原因溶血性贫血,有着和贫血相关的症状,比如说全身乏力以及黄疸。

2020-12-06 12:12

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阵发性睡眠性血红蛋白尿 (马-米二氏综合征,阵发性夜间血红蛋白尿)

阵发性睡眠性血红蛋白尿(paroxysmalnoctuRNAl hemoglobinuria,PNH),系获得性的红细胞膜缺陷引起的慢性血管内溶血,常睡眠时加重,可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症。本病虽少见,但近年发病有增多趋势。我国北方多于南方,半数以上发生在20-40岁青壮年,个别10岁以下及70岁以上。男性多于女性。PNH一向被归为溶血病,但除贫血外常伴有中性粒细胞和(或)血小板的减少,而且PNH的分子病变累及各种血细胞,所以近年有些作者将PNH视为造血干细胞病。主要死亡原因在国内是感染,在国外是血管栓塞。

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