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什么是永存动脉干？
补充说明：什么是永存动脉干？
2019-05-20 23:46
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马青跃 主任医师 青海大学附属医院 三甲
擅长：甲状腺疾病，乳腺疾病，普通外科疾病
提问
永存动脉干属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常同时有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉，远端再发出头臂动脉。肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干；肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干。肺血流量增多、肺动脉压力增高
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永存动脉干
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贡献者黄鹏详情
永存动脉干属少见的先天畸形。由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上，常同时有高位室间隔缺损。从动脉干升部发出左、右肺动脉，远端再发出头臂动脉。肺充血型系指除外动脉干不发出肺动脉者。体循环静脉血进入右房右室而喷入动脉干；肺循环静脉血流回左房左室后亦进入动脉干。肺血流量增多、肺动脉压力增高。
英文名称
persistent truncus arteriosus
就诊科室
心胸外科
常见病因
由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干
常见症状
早期发绀，心脏杂音，心脏扩大
病因
由于胚胎发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干，且只有一组半月瓣跨于两心室之上。常合并迪格奥尔格综合征（DiGeorge综合征）。
临床表现
1.早期发绀
永存动脉干患者多于出生后即有发绀，并伴心力衰竭和肺动脉高压。
2.心脏杂音
心脏杂音常不明显，有时在胸骨左缘第3～4肋间可听到全收缩期吹风样杂音（室间隔缺损）和（或）舒张期吹风样杂音（动脉干反流），而听诊类似动脉导管未闭。心底部第二心音呈单一音，无分裂。
3.心脏扩大
心脏浊音界增大，心前区隆起抬举感。
检查
1.X线检查
肺血增多，心底部阴影增宽（动脉干），斜位时变窄（无肺动脉干）；肺动脉从动脉干背侧或两侧发出者，肺门血管影较重，搏动明显；心脏中度或显著扩大，心尖上翘，形似“坐鸭状”。
2.超声心动图检查
超声心动图左室长轴可见心室间隔之上骑跨一扩大的主动脉根，但主动脉短轴只见到主动脉瓣而见不到肺动脉瓣和肺动脉。可以明确共干的类型与瓣膜功能。
3.右心导管检查及造影
右心导管检查提示右室压力增高，收缩压与主动脉压相同；右室提示有心室水平左向右分流，血氧含量可增高；导管从右室可进入肺动脉和主动脉；右室造影可见主动脉和肺动脉同时显影，主动脉位于肺动脉的右前方。
诊断
超声心动图检查可明确诊断，并可区分永存动脉干的类型，确定室间隔缺损的大小，位置，可显示单支血管骑跨于室间隔之上，并显示动脉干瓣膜的异常，如瓣叶数目，有无狭窄及关闭不全等。
治疗
1.手术适应证
目前提倡6月内，甚至新生儿时即行根治术，以防止发生肺动脉阻塞性病变。过去在新生儿时行肺动脉环缩术，但此手术死亡率达50%，存活者10%～15%不能避免产生肺血管阻塞性病变，仍有发生肺动脉高压的可能。而且该手术为后期行根治术带来了很大的困难。伴有严重心力衰竭的患儿可经内科治疗后再手术。内科治疗无效的严重心力衰竭患儿也应手术治疗。再次手术的指征是移植的管道发生梗阻；瓣膜衰败导致心力衰竭；第一次移植的管道直径小，不适应患儿生长发育的需要。
不可逆性肺血管阻塞性病变是根治术的禁忌证。患儿年龄较大，出现发绀，动脉血氧饱和度小于83%，肺血管阻力大于8woodU者，手术危险性很大。肺血管阻力大于12woodU者，为根治术的禁忌证。
2023-01-18 15:18
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永存动脉干是指由于球嵴与球间隔发育缺陷，未能将原始动脉干分隔成主动脉和肺动脉，而留下共同的动脉干。因此左、右心室均向一根共同的动脉干射血，动脉干的半月瓣骑跨于高位室间隔缺损之上，解剖上仅见总干，未见闭锁的主、肺动脉的遗迹，体循环、肺循环和冠循环血供均直接来自动脉千。永存动脉干是极为罕见的复杂先天性心血管畸形。发病率约0.5％左右，在先天性心血管的尸解中约占1～3％。
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