发病时间：不清楚
范可尼贫血有没有没有缺陷的？
补充说明：范可尼贫血有没有没有缺陷的？
a******W 2019-10-16 04:05
贫血 缺陷 先天性再生障碍性贫血 常染色体隐性遗传病 智力低下
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精选回答(1)
李连平 主任医师 友谊县人民医院
擅长：各种内科疾病的诊断和治疗以及鉴别诊断，希望能为更多的患者服务
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范可尼贫血是一种非常少见的常染色体隐性遗传性疾病。也称为先天性再生障碍性贫血。是因为患者当中缺少关键性的基因而导致的。范可尼贫血的治疗可以对症进行处理，比如输血或者应用激素等药物进行治疗。也可以选择应用免疫制剂，并不会导致生长发育受到影响，严重的可以采取骨髓移植进行治疗。
2019-10-19 10:18
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医生回答(1)
李英光 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
范可尼贫血，也称为先天性再生障碍性贫血，这属于一类常染色体隐性遗传病，男女皆可发病，男性患者多见一些，一般以5-10岁发病。患者可以出现智力低下，体格发育障碍，并且随着岁数增长，出现发育停滞的现象，其中外周血检查可以发现全血细胞减少，并且贫血为正细胞性贫血。
2019-10-16 04:55
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在一定容积的循环血液内红细胞计数、血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。不同原因导致的贫血有缺铁性贫血、溶血性贫血、巨幼细胞性贫血、再生障碍性贫血、地中海贫血、镰状细胞贫血、先天性红细胞生成异常性贫血、铁粒幼红细胞性贫血、骨髓痨性贫血等。急慢性贫血：急性失血所致贫血、慢性贫血（如风湿病性贫血、感染性疾病所致贫血、甲状腺功能减低所致贫血、肝脏疾病所致贫血、慢性肾性贫血、恶性肿瘤所致贫血等）。
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