发病时间：不清楚
小儿脊髓性肌肉萎缩症有多少患者？
补充说明：小儿脊髓性肌肉萎缩症有多少患者？
a******W 2019-10-15 07:39
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精选回答(1)
顾倩 副主任医师 池州市人民医院 三甲
擅长：儿科疾病。
提问
肌肉萎缩是指横纹肌营养不良，肌肉体积较正常缩小，肌纤维变细甚至消失。神经肌肉疾肥大。肌肉营养状况除肌肉组织本身的病理变化外，更与神经系统有密切关系。脊髓疾病常导致肌肉营养不良而发生肌肉萎缩。肌萎缩患者由于肌肉萎缩，肌无力而长期卧床，易并发肺炎，褥疮等，加之大多数患者出现延髓麻痹症状，给患者生命构成极大的威胁。具体可以进一步咨询。
2019-10-25 10:58
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医生回答(1)
姚龙夏 主治医师 三甲
擅长：全科
提问
患儿大多数是在6-12个月期间出现症状，在2岁以前所有病例都已有明显症状.不到25%的病例能学会坐，但没有能走或能爬的.所有患儿都显出肌张力过低，伴松弛性肌肉无力，腱反射消失与肌肉束颤，后者一般在幼儿中不容易察觉。
2019-10-15 08:11
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脊髓性肌萎缩(spinalmuscularatrophy，SMA)系指一类由于以脊髓前角细胞为主的变性导致肌无力和肌萎缩的疾病。首先由Werdnig(1891)和Hoffmann(1893)报道，故又称Werdnig-Hoffmann病。根据起病年龄和病变程度可将本病分为4型：Ⅰ～Ⅲ型称为儿童型SMA，属于常染色体隐性遗传病，其群体发病率为1/6000～1/10000，是婴儿期最常见的致死性遗传病。20～30岁以上起病的SMA，归为第Ⅳ型，可呈常染色体隐性、显性和X连锁隐性等不同遗传方式，其群体发病率约为0.32/10000。由于存在各种临床和遗传学方面的特点，故目前普遍认为本病应从运动神经元疾病中分出，成为一组独立疾病。
