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戈谢病为什么出现肝脾肿大？
补充说明：戈谢病为什么出现肝脾肿大？
2021-10-15 06:41
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支忠继 主任医师 河北医科大学第三医院 三甲
擅长：内分泌系统常见病、多发病，糖尿病、甲状腺疾病及内分泌系统疑难杂症。
提问
戈谢病出现肝脾肿大多考虑是因为肝脾肿大是该疾病的主要临床表现，一般在疾病中后期会出现肝脾肿大的情况，需要积极配合医生治疗。
戈谢病是一种常染色体隐性遗传病，是由于葡萄糖脑苷脂酶基因突变导致机体葡萄糖脑苷脂代谢异常，在体内大量堆积，从而引起的疾病。患者在发病以后可能会出现肝脾肿大、面色苍白、贫血、生长发育迟缓等症状。建议患者在医生的指导下使用维生素B12片、叶酸片等药物进行治疗。
在日常生活中，患者要注意合理饮食，多吃新鲜的水果蔬菜，避免吃辛辣刺激油腻的食物，比如麻辣烫、火锅等。保证充足的睡眠，养成良好的生活习惯。
2022-08-30 01:10
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戈谢病(Gauchersdisease，GD)是溶酶体贮积病(lysosomal storage disease，LSD)中最常见的一种，为常染色体隐性遗传病，引起不正常的葡萄糖脑苷脂在网状内皮细胞内积聚。法国皮特医生Phillipe Gaucher在1882年首先报道，50年后Aghion报道戈谢病是由于葡糖脑苷脂(glucocerebroside，G.C.)在肝、脾、骨骼和中枢神经系统的单核-巨噬细胞内蓄积所致。Brady等在1964年发现葡糖脑苷脂的贮积是由β-葡糖苷酶(β-glucosidase)-葡糖脑苷酯酶(glucerebrosidase，GBA)缺乏所致，为戈谢病的诊断和治疗提供了理论依据。
