发病时间：不清楚
先天性后鼻孔闭锁症状？
补充说明：先天性后鼻孔闭锁症状？
a******W 2019-10-14 19:56
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王萍 副主任医师 马鞍山市人民医院 三甲
擅长：擅长耳鼻喉科常见病的诊断和治疗、耳鼻喉内镜的检查和手术治疗。
提问
闭锁综合征是支配桥脑的基底部动脉出现了闭塞导致的，往往是双侧性的。其会阻断大脑皮层和脊髓的传导通路，上下行的传导通路完全阻断了之后，所有的通路全都断了，所以所有的冲动都无法传递下去。唯独保留的是意识水平，病人神志清楚，桥脑以上的神经核活动是正常的，只有动眼、滑车神经是好的，病人神志清楚，眼球只有上下视可以动。除了以上两点之外，其他部位都不能动，病人不能转头，呲牙，伸舌头，不能咧嘴，不能耸肩，四肢都是瘫痪的，所以叫闭锁综合征。大仲马描述的《基督山伯爵》里面有一个老将军就是此病，所以也叫基督山综合征。
2019-10-14 20:28
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本病为严重鼻部畸型，属家族遗传性疾病。据Evans（1971）分析先天性后鼻孔闭锁65例，合并其他先天性畸型者28例，占43％，其中有多发性先天性畸型（Charge综合畸形）即先天性虹膜缺损（Coloboma）、先天性心脏病（Heart anomalies）、先天性后鼻孔闭锁（Atresia choanae）、生长停滞（Retarded growth）、生殖器发育不良（Genital hypoplasia）、耳廓畸型（Ear anomalies），此外还可能有其他畸型，如斜视、虹膜麻痹、颌面成骨不全综合征、外耳道闭锁、回肠憩室、肠道异位、泌尿系统畸型、足多趾畸型等。
