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脊髓小脑变性症是什么原因引起的

发病时间:不清楚

脊髓小脑变性症是什么原因引起的

补充说明:脊髓小脑变性症是什么原因引起的

a*******3 2009-08-12 00:52

脊髓小脑变性症 共济失调 缺陷 病毒感染 免疫缺陷 变性 脊髓

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eandc 人民医院 三甲

擅长:外科

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本病病因不明,但大多有家族遗传倾向,20岁以前起病者多为常染色体隐性遗传,而20岁以后起病者则多为常染色体显性遗传。国内外众多学者经过长期研究,将Friedreich共济失调缺陷基因定位于9q13~q21,将OPCA遗传基因定位于6p24~p23之间。同时发现与病毒感染、免疫缺陷、生化酶缺乏及DNA修复功能异常等诸多因素有关,但其确切病因尚不十分清楚。
  病理方面,其表现多种多样,常见的有神经细胞的萎缩、变性,髓鞘的脱失,胶质细胞轻度增生,从而出现小脑半球及蚓部、小脑中下脚广泛变性,浦肯野细胞消失;脊髓后柱及克拉克柱的神经细胞萎缩或消失,继发胶质细胞增生,后根与脊神经节变性、髓鞘脱失,尤其在腰、骶段脊髓更为明显。亦可见到大脑皮质、基底核、丘脑、桥脑基底核等脑干部分核团的变性。

2009-08-12 10:45

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脊髓小脑变性症 (脊髓小脑共济失调,脊髓小脑萎缩症,脊椎小脑运动失调症)

脊髓小脑变性症是以运动失调为主要症状,病理学上是以小脑及其传入、传出途径的变性为主体的疾病,临床上是以肢体共济失调和构音障碍为主要特征。

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