发病时间:不清楚
不稳定血红蛋白是哪种?
补充说明:不稳定血红蛋白是哪种?
2019-09-07 00:05
不稳定血红蛋白 血红蛋白病 不稳定血红蛋白病 贫血 溶血性贫血
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不稳定血红蛋白是血红蛋白病的一种类型。
不稳定血红蛋白病是一种常染色体显性遗传,是自发基因突变的结果。大多数血红蛋白不稳定的患者没有骨髓红系代偿性增生引起的贫血,或者只有轻度溶血性贫血。患者可能会出现面色苍白、黄疸、肝脾肿大的症状,也可出现急性溶血、休克、血红蛋白尿、少尿等症状。高血红蛋白血症在各种原因引起的缺氧中更为常见,低血红蛋白可见于各种原因引起的贫血。不稳定血红蛋白引起的表现非常不同,当感染发生或服用氧化剂药物时,不稳定血红蛋白沉积加剧,溶血性贫血加剧。
建议患者在平时应保证充足的休息,适当地食用碱性食物,避免食用酸性的食物。
2022-09-09 17:21
举报发病原因α珠蛋白基因或β珠蛋白基因突变导致相应珠蛋白链氨基酸成分改变,部分患者的突变基因继承自父母,表现为常染色体显性遗传;另有部分患者无阳性家族史,其基因突变应该是自发的体细胞性基因突变,至今所发现的病例均为杂合子,尚未发现纯合子患者。
2019-09-07 01:02
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血红蛋白病(hemoglobinopathy)是由于血红蛋白分子结构异常(异常血红蛋白病),或珠蛋白肽链合成速率异常(珠蛋白生成障碍性贫血,又称海洋性贫血)所引起的一组遗传性血液病。临床可表现溶血性贫血、高铁血红蛋白血症或因血红蛋白氧亲和力增高或减低而引起组织缺氧或代偿性红细胞增多所致紫绀。
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