发病时间：不清楚
先天性肌强直能不能治好？
补充说明：先天性肌强直能不能治好？
2019-09-06 23:54
先天性肌强直 消瘦 眼睑下垂 肌强直性肌病 强直性肌营养不良
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精选回答(1)
赵扬 副主任医师 秦皇岛市妇幼保健院 三甲
擅长：擅长儿科常见病，多发病的诊治，对一些疑难杂症危重病的急诊急救。
提问
可以治好的，肌强直性肌病它其实，主要是一个离子通道病。比如说强直性肌营养不良，主要是钠离子通透性增高，先天性肌强直它主要是氯离子通透性降低，所以针对肌强直的一些药物，主要是针对细胞膜兴奋性的降低。降低细胞膜的兴奋性，使他的肌肉收缩，就是缓解肌肉细胞膜的兴奋性，然后缓解肌肉的强直，所以它的药物是慢心律，妥卡尼主要是抗心律失常药物，还有就是苯妥英钠。上述药物没有什么效果的时候可以选择醋氮酰胺，对于先天性肌强直来说，妥卡尼和慢心律效果是比较明显。
2019-09-07 00:19
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先天性肌强直(congenitalmyotonia)又称为Thomsen病，是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性(AD)遗传和隐性(AR)遗传两型，多见于肢体近端肌肉、眼睑和舌。先天性肌强直(congenital myotonia)首先由Charles Bell(1832)及Leyden(1874)报道，丹麦医生Thomsen(1876)详细描述他本人及其家族中4代20个成员罹患此病，表现为“随意运动肌强直性痛性痉挛，伴遗传性精神障碍”，精神异常可能只是偶然现象。
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