发病时间：不清楚
先天性肌强直能不能治好？
补充说明：先天性肌强直能不能治好？
2019-09-06 23:54
先天性肌强直 消瘦 眼睑下垂 肌强直性肌病 强直性肌营养不良
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精选回答(1)
赵扬 副主任医师 秦皇岛市妇幼保健院 三甲
擅长：擅长儿科常见病，多发病的诊治，对一些疑难杂症危重病的急诊急救。
提问
可以治好的，肌强直性肌病它其实，主要是一个离子通道病。比如说强直性肌营养不良，主要是钠离子通透性增高，先天性肌强直它主要是氯离子通透性降低，所以针对肌强直的一些药物，主要是针对细胞膜兴奋性的降低。降低细胞膜的兴奋性，使他的肌肉收缩，就是缓解肌肉细胞膜的兴奋性，然后缓解肌肉的强直，所以它的药物是慢心律，妥卡尼主要是抗心律失常药物，还有就是苯妥英钠。上述药物没有什么效果的时候可以选择醋氮酰胺，对于先天性肌强直来说，妥卡尼和慢心律效果是比较明显。
2019-09-07 00:19
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先天性肌强直(congenitalmyotonia)又称为Thomsen病，是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性(AD)遗传和隐性(AR)遗传两型，多见于肢体近端肌肉、眼睑和舌。 先天性肌强直(congenital myotonia)首先由Charles Bell(1832)及Leyden(1874)报道，丹麦医生Thomsen(1876)详细描述他本人及其家族中4代20个成员罹患此病，表现为“随意运动肌强直性痛性痉挛，伴遗传性精神障碍”，精神异常可能只是偶然现象。
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用于治疗各种原发性或继发性T细胞缺陷病，某些自身免疫性疾病，各种细胞免疫功能低下的疾病及肿瘤的辅助治疗。包括：1．各型重症肝炎、慢性活动性肝炎、慢性迁延性肝炎及肝硬化等；2．带状疱疹、生殖器疱疹、尖锐湿疣等；3．支气管炎、支气管哮喘、肺结核预防上呼吸道感染等；4．各种恶性肿瘤前期及化疗，放疗合用并用；5．红斑狼疮、风湿性及类风湿性疾病、强直性脊柱炎、格林巴利综合症等；6．再生障碍性贫血、白血病、血小板减少症等；7．病毒性角膜炎、病毒性结膜炎、过敏性鼻炎等；8．老年性早衰、妇女更年期综合症等；9．多发性疖肿及面部皮肤痤疮等，银屑病、扁平苔藓、鳞状细胞癌及上皮角化症等；10．儿童先天性免疫缺陷症等。
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