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韦格纳肉芽肿病是什么病?

发病时间:不清楚

韦格纳肉芽肿病是什么病?

补充说明:韦格纳肉芽肿病是什么病?

a******W 2019-08-09 15:15

韦格纳肉芽肿 肉芽肿 系统性血管炎 肾脏 血管 鼻窦

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陈乐天 主任医师 首都医科大学附属北京友谊医院 三甲

擅长:风湿性疾病的诊治

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韦格式肉芽肿是一种不常见的疾病,指的是一种慢性系统性血管炎,肉芽肿指的是一种严重损伤,在显微镜下会表现为多层结结。一般多发于上呼吸道下呼吸道以及肾脏的部位,病变主要累及中,小血管。首先患者会出现鼻窦充血的现象,在使用药物之后也不会得到缓解。

2019-08-09 15:26

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韦格纳肉芽肿 (韦格内肉芽肿,韦格纳肉芽肿病,坏死性肉芽肿)

韦格纳(Wegenergranulomatosis,WG)肉芽肿是一种临床表现复杂、预后不良的系统性坏死性血管炎疾病,其特征为全呼吸道都发生肉芽肿性病变,有系统性坏死性血管炎和肾小球-肾炎。Klinger(1931)首次报告一例,解剖为结节性多动脉炎的界限型。Wegner于1936年报告3例,1939年又报告18例,并根据活检和尸检资料将本病命名为鼻源性肉芽肿,主要累及动脉和肾脏,命名为韦格纳肉芽肿。

适用药品

甲氨蝶呤片

1.各型急性白血病,特别是急性淋巴细胞白血病、恶性淋巴瘤、非何杰金氏淋巴瘤和簟样肉芽肿、多发性骨髓病;2.头颈部癌、肺癌、各种软组织肉瘤、银屑病;3.乳腺癌、卵巢癌、宫颈癌、恶性葡萄胎、绒毛膜上皮癌、睾丸癌。

醋酸泼尼松片

主要用于过敏性与自身免疫性炎症性疾病。适用于结缔组织病,系统性红斑狼疮,严重的支气管哮喘,皮肌炎,血管炎等过敏性疾病,急性白血病,恶性淋巴瘤以及适用于其他肾上腺皮质激素类药物的病症等。

硫唑嘌呤片

1.急慢性白血病,对慢性粒细胞型白血病近期疗效较好,作用快,但缓解期短;2.后天性溶血性贫血特发性血小板减少紫癜,系统性红斑狼疮;3.慢性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎(与自体免疫有关的肝炎)、原发性胆汁性肝硬变;4.甲状腺机能亢进,重症肌无力;5.其他:慢性非特异性溃疡性结肠炎、节段性肠炎、多发性神经根炎、狼疮性肾炎,增殖性肾炎,Wegener氏肉芽肿等。

注射用重组人干扰素γ

本品批准用于治疗类风湿性关节炎。有临床结果表明治疗骨髓增生异常综合症,异位性皮炎和尖锐湿疣有效。美国FDA批准用于治疗转移性肾癌,创伤,异位性皮炎和肉芽肿。日本批准用于治疗肾细胞癌和蕈样真菌病。欧洲批准用于治疗类风湿性关节炎。

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