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先天性肌强直能活多久?

发病时间:不清楚

先天性肌强直能活多久?

补充说明:先天性肌强直能活多久?

2019-08-09 10:24

先天性肌强直 肌强直性肌病 肌肉僵硬 营养不良

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精选回答(1)

赵扬 副主任医师 秦皇岛市妇幼保健院 三甲

擅长:擅长儿科常见病,多发病的诊治,对一些疑难杂症危重病的急诊急救。

提问

如果肌强直性肌病是遗传性的,它们可分为多种类型,预后不同。 遗传性疾病。 先天性肌肉僵硬:预后良好,不影响预期寿命。 肌强直性营养不良:预后取决于发病年龄。 年轻患者预后不良,大多数死于未成年人。 成人发病的预后较好,但不影响预期寿命。

2019-08-09 11:00

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先天性肌强直

先天性肌强直(congenitalmyotonia)又称为Thomsen病,是以肌强直和肌肥大为主要临床表现的一种遗传性肌病。分为常染色体显性(AD)遗传和隐性(AR)遗传两型,多见于肢体近端肌肉、眼睑和舌。先天性肌强直(congenital myotonia)首先由Charles Bell(1832)及Leyden(1874)报道,丹麦医生Thomsen(1876)详细描述他本人及其家族中4代20个成员罹患此病,表现为“随意运动肌强直性痛性痉挛,伴遗传性精神障碍”,精神异常可能只是偶然现象。

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