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高血氨症可以根治吗？
补充说明：高血氨症可以根治吗？
a******W 2019-07-31 03:24
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刘揆亮 副主任医师 首都医科大学附属北京世纪坛医院 三甲
擅长：擅长ERCP技术治疗胆胰疾病，早期胃肠道肿瘤的内镜下诊治及晚期胃肠道肿瘤的内镜下姑息治疗等各种消化内镜技术。胃肠息肉、早期肿瘤，胆管结石、胆管狭窄等疾病的内镜下诊治
提问
高血氨症是一组以血氨增高为共同特点的新生儿期或儿童期代谢障碍。大绝大多部分类型按常隐规律遗传，其中以精氨酰琥珀酸尿症和高赖氨酸血症较为多见。该病代谢缺陷是尿素循环中有关的酶活性缺乏。其中任何一种酶活性的完全或部分缺乏，都会导致其底物在体内蓄积，以致血氨含量明显升高。
2019-07-31 03:37
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人体内的氨是蛋白质代谢过程中通过氨基酸脱氨基，肾脏使谷氨酰胺分解和肠道内细菌的作用而生成。大部分氨在肝内通过鸟氨酸循环合成尿素。一部分被用于酮酸的氨基化，合成谷氨酰胺，在肾内形成铵盐从尿中排出。血氨在诊断治疗肝昏迷、肝性脑病中占重要地位，尿中氨测定是估价体内酸碱平衡紊乱的指标之一，血氨的测定方法有离子交换树脂法、直接法、电极法及酶法，其中酶法以其简单、特异性高而被广泛应用。
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