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我是否进行性肌营养不良症的携带者?

发病时间:不清楚

我是否进行性肌营养不良症的携带者?

补充说明:我是否进行性肌营养不良症的携带者?

a*******9 2009-07-28 21:31

进行性肌营养不良症 肌营养不良症 无力 性疾病 肌肉 变性 代偿作用

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范增军 邢台人民医院 三甲

擅长:外科

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肌营养不良症是由遗传因素所致的以进行性骨骼肌无力为特征的一组原发性骨骼肌坏死性疾病,临床上主要表现为不同程度和分布的进行性加重的骨骼肌萎缩和无力。也可累及心肌。

本病病因是遗传异常,在不同的类型中可以不同的方式进行,但遗传因素通过何种机制最终造成肌肉变性,则始终未明。目前认为可能由于遗传缺陷引起肌细胞膜形态结构异常,肌膜通透性及转运功能改变,使肌酶从胞浆中大量经肌膜“漏出”并使血清中有关酶相应增加;肌酶的外溢导致核糖体代偿性合成更多的肌酶,由于这种代偿作用相当有限,一定时间后肌细胞即遭受破坏,为增生的结缔组织取代。

2009-07-28 22:52

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进行性肌营养不良症 (进行性肌萎缩,进行性肌营养不良)

进行性肌营养不良症(progressivemyodystrophy)是一组由遗传因素所致的原发性骨骼肌疾病,其临床主要表现为缓慢进行的肌肉萎缩、肌无力及不同程度的运动障碍。本病可由多种遗传方式引起,其临床表现各具有不同的特点,因而形成许多类型。本节仅就其中较主要的类型进行概要介绍。

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