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结节性多动脉炎怎样诊断
补充说明：结节性多动脉炎怎样诊断
a*******2 2009-07-20 14:09
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范增军 邢台人民医院 三甲
擅长：外科
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一临床表现
男女均可发病以男性多见由于多种组织脏器均可受累临床表现呈复杂多样发病早期以不典型的全身症状为多见也可以某一系统或脏器为主要表现一般将本病分为皮肤型和系统型
(一)皮肤型 皮损局限在皮肤以结节为特征并常见一般为0.5～1.0cm大小坚实单个或多个沿表浅动脉排列或不规则地聚集在血管近旁呈玫瑰红鲜红或近正常皮色可自由推动或与其上皮肤粘连具压痛结节中心可发生坏死形成溃疡边缘不刘常瘵有网状青斑风团水疱和紫癜等好发于小腿和前臂躯干面头皮和耳垂等部位发生在两侧但不对称皮损也可呈多形性一般无全身症状或可伴有低热关节痛肌痛等不适良性过程呈间隙性发作
(二)系统型 急性或隐匿起病常有不规则发热乏力关节痛肌痛体征减轻等周身不适症状
1.肾脏病变最为常见可有蛋白尿血尿少数呈肾病综合征表现肾内小动脉广泛受累时可引起严重肾功能损害肾内动脉瘤破裂或因梗塞时可出现剧烈肾绞痛和大量血尿高血压较常见有时为临床唯一表现高血压加重了肾脏损害尿毒症为本病主要死亡原因之一
2.消化系统受累随病变部位不同表现各异腹痛最为常见还可出现呕吐便血等如为小动脉瘤破裂可致消化道或腹腔出血表现为剧烈腹痛腹膜炎体征肝脏受累可有黄疸上腹痛转氨酶升高部位病例合并乙型肝炎病毒感染呈慢性活动性肝炎表现当胆囊胰腺受累时可表现出急性肿囊炎急性胰腺炎的症状
3.心血管系统也较常累及除肾上高血压可影响心脏外主要因冠状动脉炎产一心绞痛严重者出现心肌梗塞心力衰竭各种心律失常均可出现以室上性心动过速常见心力衰竭亦为本病主要死亡原因之一
4.神经系统 该系统受累常见在进展型PAN神经系统症状出现较早尤其周围神经病变多由营养神经的血管炎所引起在本病的发生率可达到50%～70%且可为本病的最初表现最典型的是多发性神经炎特征为沿神经途径有疼痛或感觉异常发作突然上下肢均可累及常呈不对称性亦可影响运动功能;中枢神经系统病变少见其表现为严重头痛癫痫偏瘫昏迷精神错乱或蛛网膜下腔出血等出现以上症状多提示预后不良周围神经的特殊征候是由于桡神经累及所致的腕下垂正中神经病变不能竖起拇指以及腓神经受累引起的足下垂等
5..呼吸系统 PAN的肺部表现较其他血管炎为少呼吸道受累征象主要为胸痛咳嗽哮喘呼吸困难和咯血肺及(或)气管的动脉炎可引起阻塞梗死和肺内出血或出血性胸膜渗液另可发生肺炎或气胸肺动脉高压罕见
6.眼部表现 本病眼症状发生率为10%～20%包括视神经萎缩视网膜剥离视盘水肿中心视网膜动脉阻塞葡萄膜炎弥漫性脉络膜炎虹膜炎巩膜炎巩膜穿孔坏死和结膜下出血等本病高血压亦可引起视网膜动脉病变症状包括视力障碍视觉突然丧失(常为单侧)复视和盲点此外还有高血压性小动脉变化眼底出血和渗出视野缺损结膜炎结膜水肿和角膜溃疡
7.骨骼肌系统 肌肉关节痛常见肢体疼痛是由于神经病变缺血或肌纤维内的血管损害关节痛可呈游走性腓肠肌严重疼痛多见肌肉活检可提示本病
8.睾丸 男性患者可有睾丸炎或附睾炎睾丸疼痛是常见的症状偶可引起睾丸缩小Dahl等报告86%患者睾丸组织具有结节性多动脉炎的病理特征
9.限制型 约占PAN的10%又称皮肤型结节性多动脉炎(CPN)病因不明男女发病均等发病年龄5～68岁该型仅累及皮肤关节肌肉个别有周围神经病变无内脏受累临床多呈慢性反复发作性良性过程实验室检查除血沉增高外多阴性皮肤活检可作出诊断皮肤组织免疫荧光可见IgM和C3沉淀个别病例HBV抗原阳性少数病例与大动脉炎同时存在临床可自发性缓解或激素治疗后缓解非激素类解热镇痛剂治疗部分患者有效少数患者对磺胺吡啶治疗起反应
10.肾脏表现 肾脏是本病最主要“靶”器官80%～90%有不同程度肾损害多数患者临床表现轻中度蛋白尿镜下或肉眼血尿红细胞管型尿少数表现为肾病综合征严重时出现肾功能衰竭发展迅速者数周或数月进入尿毒症期半数以上患者可因肾功能衰竭死亡
肾动脉炎所引起的肾梗死或血管瘤破裂亦是结节性多动脉炎的重要临床表现肾梗死面积大可导致肾皮质缺血性坏死引起高血压若梗死面积小临床可完全无症状坏死性肾小球肾炎的血尿大多为无痛性如果有大量肉眼血尿伴胁痛及肋脊角压痛应考虑肾梗死或动脉瘤破裂所致的腹膜后和肾周出血肾动脉造影有助于诊断必要时紧急手术探查
在PAN中肾动脉造影提示约1/3患者有肾内动脉血管瘤和(或)肾梗死区结合全身症状以及皮肤或神经肌肉活检可确定诊断对疑及PAN的患者有肾脏损害肾穿刺前应先行肾动脉造影如有肾脏微血管瘤则不能行肾穿刺检查
肾小管损伤时可表现尿液浓缩稀释功能障碍患者出现多尿且对抗利尿激素无反应输尿管可发生痉挛梗死引起肾盂扩大
本病的病程视受累脏器严重程度而异重者发展迅速甚至死亡也有缓解和发作交替出现持续多年终于痊愈者
二诊断
1.结节性多动脉炎初发的临床表现各不相同早期不易确诊大多数患者有全身性表现如乏力发热和体重下降等如同时有皮肤损害周围神经病以及肾脏病变等多系统受累则高度提示结节性多动脉炎的诊断风湿性多肌痛综合征或大关节受累的寡关节炎也可能是结节性多动脉炎早期的临床表现提示结节性多动脉炎诊断的一些关键的临床表现为：
(1)全身性表现：发热寒战疲乏体重下降周身不适
(2)关节痛或肌痛
(3)多器官受累包括
①皮肤损害(紫癜,网状表斑,坏死性损伤,肢端坏死)
②周围神经病变(多发性单神经炎)
③尿沉渣异常,高血压
④腹痛
虽然结节性多动脉炎的诊断主要根据临床表现但活检和血管造影是确诊结节性多动脉炎的重要依据：①活检：如病理证实有中小动脉的坏死性血管炎则提示本病的可能但无特异性活检的阳性率与取材部位有关在有相应症状体征的器官和组织取材阳性率相对较高②血管造影：也无特异性但可提示有无系统性血管炎存在
2.1990年风湿病协会提出了结节性多动脉炎的分类标准(表1)1994年在Chapel Hill召开的国际血管炎会议又提出了结节性多动脉炎的定义标准即：中小动脉的坏死性炎症无微动脉毛细血管和小静脉受累无肾小球肾炎目前临床上主要参考这两个标准来诊断结节性多动脉炎许多学者认为Chapel Hill会议制定的标准较狭窄按这标准诊断结节性多动脉炎的发病率非常低因此它的临床实用性尚需进一步的研究
2009-07-20 14:11
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结节性多动脉炎又称多动脉炎，或结节性动脉周围炎，是一种累及中、小动脉的坏死性血管炎性疾病。结节性多动脉炎可累及人体的任何器官，但以皮肤、关节、外周神经、胃肠道和肾脏受累最为常见。病变的严重程度个体间差异很大。结节性多动脉炎还可以合并于其他疾病如类风湿性关节炎、干燥综合征等。根据受累血管大小，分为经典型结节性多动脉炎与微型多发性动脉炎，前者侵犯中等动脉及其分支处，后者累及小动脉及小静脉，特点是中小动脉坏死性、非肉芽肿性血管炎，这是因为血管损伤并非仅累及动脉壁外层，而是可能同时累及动脉壁各层引起坏死性动脉炎，最后导致多发性动脉瘤、血栓形成或梗死。
多发人群：所有人群
临床检查：C反应蛋白 白蛋白(A,Alb) 补体C3测定 血管造影 免疫学检查
治疗费用：不同医院收费标准不一致，市三甲医院约（5000 —— 8000元
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